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耳硬化癥是什么病

患者：男，21歲

病情描述:
耳硬化癥是什么病
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李延忠 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 三甲 耳鼻咽喉科

耳硬化癥是一種以?xún)?nèi)耳骨迷路骨質(zhì)異常重塑為特征的慢性進(jìn)行性聽(tīng)力障礙疾病，主要影響鐙骨底板及周?chē)墙Y(jié)構(gòu)，屬于耳科常見(jiàn)傳導(dǎo)性聾病因之一。

1、病理機(jī)制

耳硬化癥病理表現(xiàn)為骨迷路海綿樣變性和異常骨沉積，導(dǎo)致鐙骨固定，聲波傳導(dǎo)受阻?？赡芘c遺傳因素、病毒感染、自身免疫反應(yīng)等因素相關(guān)。

2、典型癥狀

臨床表現(xiàn)為漸進(jìn)性聽(tīng)力下降，約70%患者出現(xiàn)低調(diào)耳鳴，部分伴韋氏誤聽(tīng)現(xiàn)象。癥狀多始于20-40歲，女性發(fā)病率約為男性2倍。

3、診斷方法

需結(jié)合純音測(cè)聽(tīng)、聲導(dǎo)抗測(cè)試及顳骨CT檢查。特征性表現(xiàn)為氣骨導(dǎo)差增大，骨導(dǎo)曲線在2000Hz處出現(xiàn)卡哈切跡。

4、治療方案

輕癥可選用氟化鈉延緩進(jìn)展，中重度需行鐙骨手術(shù)或佩戴助聽(tīng)器。鐙骨撼動(dòng)術(shù)和人工鐙骨植入是常用術(shù)式。

建議患者避免噪聲刺激，定期復(fù)查聽(tīng)力。妊娠可能加速病情進(jìn)展，育齡女性需加強(qiáng)監(jiān)測(cè)。

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