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小兒甲基丙二酸血癥怎么治療

患者：男，8歲

病情描述:
小兒甲基丙二酸血癥怎么治療
共1個(gè)回答
楊小凡 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 三甲 兒科

小兒甲基丙二酸血癥可通過(guò)飲食控制、藥物治療、代謝干預(yù)、肝移植等方式治療。該病主要由甲基丙二酰輔酶A變位酶缺陷、維生素B12代謝異常、基因突變、線粒體功能障礙等原因引起。

1、飲食控制：

限制天然蛋白質(zhì)攝入，采用特殊配方奶粉或低蛋白飲食，避免異亮氨酸、纈氨酸、蛋氨酸等前體氨基酸過(guò)量。家長(zhǎng)需嚴(yán)格遵循營(yíng)養(yǎng)師制定的食譜。

2、藥物治療：

補(bǔ)充羥基鈷胺素（維生素B12活性形式），使用左卡尼汀促進(jìn)代謝，苯甲酸鈉幫助排毒。需定期監(jiān)測(cè)血氨和酸中毒指標(biāo)。

3、代謝干預(yù)：

急性發(fā)作時(shí)需靜脈輸注葡萄糖維持能量，糾正酸中毒，必要時(shí)進(jìn)行血液透析。家長(zhǎng)需密切觀察患兒意識(shí)狀態(tài)和呼吸頻率。

4、肝移植：

對(duì)于酶完全缺陷型患者，肝移植可提供正常酶活性。移植后仍需配合飲食管理和藥物維持。

建議定期監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)和代謝指標(biāo)，避免感染等誘發(fā)因素，出現(xiàn)嘔吐、嗜睡等急性癥狀需立即就醫(yī)。

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