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小兒蠶豆病會(huì)不會(huì)慢慢好

患者:男,1歲

病情描述:
小兒蠶豆病會(huì)不會(huì)慢慢好
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喬岐祿 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
北京大學(xué)第一醫(yī)院 三甲 普通外科

小兒蠶豆病屬于遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥,多數(shù)患兒需終身管理,少數(shù)輕型病例可能隨年齡增長癥狀減輕。

1、遺傳因素

該病由X染色體基因突變導(dǎo)致,男性發(fā)病率高于女性。家長需避免患兒接觸蠶豆、樟腦丸等氧化性物質(zhì),急性溶血發(fā)作時(shí)可遵醫(yī)囑使用碳酸氫鈉、地塞米松、維生素E等藥物。

2、急性溶血

接觸誘因后可能出現(xiàn)血紅蛋白尿、黃疸等癥狀。家長需立即就醫(yī),臨床可能采用輸血、堿化尿液等治療,禁用磺胺類、抗瘧藥等氧化性藥物。

3、慢性貧血

部分患兒存在持續(xù)性輕度貧血。建議定期監(jiān)測血常規(guī),可適量補(bǔ)充葉酸,避免劇烈運(yùn)動(dòng)。貧血嚴(yán)重時(shí)需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用重組人促紅細(xì)胞生成素。

4、感染誘發(fā)

病毒或細(xì)菌感染可能誘發(fā)溶血。家長需加強(qiáng)預(yù)防接種,出現(xiàn)發(fā)熱時(shí)及時(shí)就醫(yī)排查,避免使用解熱鎮(zhèn)痛藥中的氧化性成分。

患兒應(yīng)建立健康檔案,隨身攜帶疾病警示卡,日常注意補(bǔ)充維生素C和優(yōu)質(zhì)蛋白,避免食用蠶豆及其制品。

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