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雙側先天性腎上腺皮質增生怎么辦

患者:女,1歲

病情描述:
雙側先天性腎上腺皮質增生怎么辦
共1個回答
張聰 副主任醫(yī)師 去掛號
中日友好醫(yī)院 三甲 腎內科
雙側先天性腎上腺皮質增生癥是較常見的常染色體隱性遺傳病。由于腎上腺皮質激素合成過程中所需酶的先天性缺陷,皮質醇合成障礙,導致血中皮質醇濃度降低,同時由于負反饋作用刺激垂體分泌ACTH增多,繼而導致腎上腺皮質增生并分泌過多的皮質醇前身物質,如11-去氧皮質醇和腎上腺皮質雄酮等,而發(fā)生一系列臨床癥狀。治療上應補充皮質醇治療,失鹽型應給予高鹽飲食和醋酸去氧皮質酮肌注,或者氟氫可的松口服。
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