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系統(tǒng)性硬皮病的分期

患者:女,50歲

病情描述:
系統(tǒng)性硬皮病的分期
共1個回答
陳臘梅 副主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 皮膚科

系統(tǒng)性硬皮病(系統(tǒng)性硬化癥)的分期可分為早期(炎癥期)、進(jìn)展期(纖維化期)和終末期(萎縮期),疾病發(fā)展呈現(xiàn)從皮膚內(nèi)臟受累到器官功能衰竭的漸進(jìn)過程。

1、早期:

以雷諾現(xiàn)象和皮膚腫脹為主要表現(xiàn),血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷導(dǎo)致微循環(huán)障礙,可能伴隨關(guān)節(jié)痛和疲勞感,此時內(nèi)臟器官受累較輕。

2、進(jìn)展期:

皮膚及內(nèi)臟纖維化顯著,出現(xiàn)手指潰瘍、肺間質(zhì)病變和食管運(yùn)動功能障礙,血清學(xué)檢查可見特異性抗體如抗Scl-70陽性。

3、終末期:

廣泛皮膚萎縮伴器官衰竭,肺動脈高壓、腎危象和腸動力衰竭成為主要死因,需多學(xué)科聯(lián)合干預(yù)緩解癥狀。

建議患者定期監(jiān)測肺功能、心臟超聲及腎功能,早期啟動免疫抑制劑治療可能延緩纖維化進(jìn)程,同時注意肢體保暖和營養(yǎng)支持。

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