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純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是怎么回事

患者：女，64歲

病情描述:
純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是怎么回事
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劉愛華 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
北京醫(yī)院 三甲 風(fēng)濕免疫科

純紅細(xì)胞再生障礙性貧血可能由胸腺瘤、病毒感染、藥物因素、遺傳因素等原因引起，可通過免疫抑制治療、輸血支持、胸腺切除術(shù)、促紅細(xì)胞生成素等方式治療。

1、胸腺瘤

胸腺瘤是獲得性PRCA最常見病因，可能與自身抗體破壞紅系祖細(xì)胞有關(guān)，表現(xiàn)為嚴(yán)重貧血但白細(xì)胞血小板正常。治療需手術(shù)切除胸腺瘤，配合環(huán)孢素等免疫抑制劑。

2、病毒感染

細(xì)小病毒B19感染可選擇性抑制紅系造血，兒童多見，表現(xiàn)為突發(fā)貧血伴網(wǎng)織紅細(xì)胞減少。靜脈免疫球蛋白治療有效，必要時(shí)需輸注紅細(xì)胞。

3、藥物因素

氯霉素、苯妥英鈉等藥物可能誘發(fā)PRCA，與劑量無(wú)關(guān)性免疫反應(yīng)相關(guān)。立即停用可疑藥物，嚴(yán)重貧血時(shí)使用潑尼松等糖皮質(zhì)激素。

4、遺傳因素

先天性Diamond-Blackfan貧血屬于遺傳性PRCA，多伴發(fā)骨骼畸形。需長(zhǎng)期輸血維持，造血干細(xì)胞移植是根治手段，可選用司坦唑醇等雄激素制劑。

患者應(yīng)避免接觸苯類化學(xué)物質(zhì)，適量補(bǔ)充富含葉酸和維生素B12的食物如動(dòng)物肝臟、綠葉蔬菜，定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和鐵代謝指標(biāo)。

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