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皮膚卟啉病的癥狀是什么

患者：女，63歲

病情描述:
皮膚卟啉病的癥狀是什么
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聶小娟 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 皮膚科

皮膚卟啉病的癥狀主要包括光敏性皮炎、皮膚脆性增加、水皰形成及色素沉著，按病情進(jìn)展可分為早期暴露部位紅斑、中期水皰糜爛、晚期瘢痕形成與多毛癥。

1、光敏性皮炎

陽(yáng)光暴露后出現(xiàn)灼痛性紅斑，可能與血紅素合成障礙導(dǎo)致卟啉沉積有關(guān)，需避光并使用防曬衣物，藥物可選用羥氯喹、β-胡蘿卜素或尼莫司汀。

2、皮膚脆性增加

輕微摩擦易導(dǎo)致表皮剝脫，常見(jiàn)于手足背部，可能與卟啉誘導(dǎo)的膠原損傷相關(guān)，建議穿戴防護(hù)手套，嚴(yán)重時(shí)可靜脈輸注血紅素制劑。

3、水皰形成

日光暴露區(qū)域出現(xiàn)張力性大皰，破潰后形成糜爛面，需預(yù)防感染，局部可外用抗生素軟膏如莫匹羅星，避免使用磺胺類光敏藥物。

4、色素沉著

慢性皮損愈合后遺留青灰色色素沉著，可能伴隨多毛現(xiàn)象，與鐵過(guò)載刺激毛囊有關(guān)，可考慮放血療法降低體內(nèi)鐵負(fù)荷。

日常需嚴(yán)格防曬，避免酒精及雌激素等誘發(fā)因素，定期監(jiān)測(cè)肝功能與鐵代謝指標(biāo)，急性發(fā)作時(shí)及時(shí)就醫(yī)進(jìn)行血紅素治療。

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