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怎么治療小兒特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥

患者：男，45歲

病情描述:
怎么治療小兒特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥
共1個(gè)回答
葛偉 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 三甲 小兒內(nèi)科

小兒特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥可通過糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、鐵螯合劑治療、支持治療等方式干預(yù)。該病可能與肺泡毛細(xì)血管異常、免疫調(diào)節(jié)紊亂、遺傳易感性、環(huán)境因素暴露等原因相關(guān)。

1、糖皮質(zhì)激素治療

潑尼松、甲潑尼龍等藥物可抑制免疫反應(yīng)，減輕肺泡出血，需根據(jù)病情調(diào)整劑量，長期使用需監(jiān)測骨質(zhì)疏松等副作用。

2、免疫抑制劑治療

環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等適用于激素?zé)o效或依賴者，可能與T細(xì)胞功能異常有關(guān)，表現(xiàn)為反復(fù)咯血，用藥期間需定期檢查血常規(guī)。

3、鐵螯合劑治療

去鐵胺可促進(jìn)體內(nèi)鐵排泄，適用于繼發(fā)鐵過載患兒，通常伴隨乏力、皮膚色素沉著，治療期間需監(jiān)測尿鐵排出量。

4、支持治療

輸血糾正貧血、氧療改善低氧血癥，家長需保持環(huán)境清潔避免感染，定期復(fù)查胸部影像學(xué)評估肺泡出血情況。

建議家長記錄患兒咯血頻率及量，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，保證高蛋白高鐵飲食如瘦肉、動(dòng)物肝臟，所有治療需在兒科呼吸?？漆t(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。

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