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硬皮病是怎么分型的

患者:女,40歲

病情描述:
硬皮病是怎么分型的
共1個(gè)回答
聶小娟 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 皮膚科

硬皮病主要分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病兩種類型,臨床分型依據(jù)皮膚及內(nèi)臟受累范圍、病情進(jìn)展速度等因素。

1、局限性硬皮病

病變僅累及皮膚和皮下組織,表現(xiàn)為局部皮膚硬化萎縮,常見斑塊狀硬斑病、線狀硬皮病等亞型,通常不伴有內(nèi)臟損害。

2、系統(tǒng)性硬皮病

除皮膚硬化外可累及內(nèi)臟器官,分為肢端型和彌漫型。肢端型以雷諾現(xiàn)象為首發(fā)癥狀,內(nèi)臟受累較晚;彌漫型皮膚硬化進(jìn)展迅速,早期即出現(xiàn)肺纖維化等內(nèi)臟病變。

3、CREST綜合征

系統(tǒng)性硬皮病的特殊亞型,表現(xiàn)為鈣質(zhì)沉積、雷諾現(xiàn)象、食管功能障礙、指端硬化及毛細(xì)血管擴(kuò)張五大特征,內(nèi)臟損害較輕。

4、重疊綜合征

硬皮病與其他結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎等同時(shí)存在,兼具多種疾病的臨床特征,治療需綜合評估。

硬皮病患者需定期監(jiān)測心肺功能,避免寒冷刺激,均衡飲食保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,在風(fēng)濕免疫科醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范治療。

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