醫(yī)生回答(1)

• 劉茂靜

  副主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院

  指導(dǎo)意見：

  雙側(cè)海綿腎是一種先天性腎髓質(zhì)發(fā)育異常疾病，屬于罕見病范疇，主要表現(xiàn)為腎集合管擴(kuò)張形成海綿狀結(jié)構(gòu)，可能伴隨腎結(jié)石、尿路感染等癥狀。

  1、發(fā)病機(jī)制

  胚胎期腎集合管發(fā)育異常導(dǎo)致遠(yuǎn)端集合管囊性擴(kuò)張，形成類似海綿的多孔結(jié)構(gòu)，多與遺傳因素相關(guān)。

  2、典型癥狀

  早期可無癥狀，隨病情進(jìn)展可能出現(xiàn)反復(fù)尿路感染、血尿、腎絞痛，嚴(yán)重者可導(dǎo)致腎功能損害。

  3、診斷方法

  主要通過靜脈尿路造影顯示特征性"花束樣"改變，超聲和CT可輔助顯示腎髓質(zhì)多發(fā)囊性病變。

  4、治療原則

  以對癥治療為主，包括控制感染、處理結(jié)石，嚴(yán)重腎功能不全需考慮透析或腎移植。

  建議定期監(jiān)測腎功能和尿常規(guī)，保持充足水分?jǐn)z入，避免高鈣飲食，出現(xiàn)腰痛或血尿應(yīng)及時就醫(yī)。