醫(yī)生回答(1)

• 邵自強(qiáng)

  主任醫(yī)師 中日友好醫(yī)院

  指導(dǎo)意見：

  重癥肌無力危象是指重癥肌無力患者因呼吸肌無力導(dǎo)致急性呼吸衰竭的危急狀態(tài)，可分為肌無力危象、膽堿能危象和反拗性危象三種類型。重癥肌無力是一種由神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能障礙引起的自身免疫性疾病，危象發(fā)作時(shí)需立即就醫(yī)搶救。

  1. 肌無力危象

  肌無力危象是最常見的類型，約占危象發(fā)作的90%。主要由感染、手術(shù)、應(yīng)激、藥物減量過快等因素誘發(fā)，導(dǎo)致乙酰膽堿受體抗體增多，神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)障礙加重?；颊弑憩F(xiàn)為突發(fā)呼吸困難、吞咽困難、四肢無力加重，可能伴隨咳嗽無力、痰液潴留。治療需立即氣管插管機(jī)械通氣，同時(shí)靜脈注射免疫球蛋白或進(jìn)行血漿置換，并調(diào)整膽堿酯酶抑制劑劑量。

  2. 膽堿能危象

  膽堿能危象由過量使用膽堿酯酶抑制劑引起，約占危象發(fā)作的5%。藥物過量導(dǎo)致乙酰膽堿過度蓄積，引發(fā)毒蕈堿樣和煙堿樣癥狀?；颊叱粑щy外，還出現(xiàn)瞳孔縮小、流涎、腹痛、肌肉震顫等表現(xiàn)。治療需暫停膽堿酯酶抑制劑，使用阿托品注射液對抗毒蕈堿樣癥狀，同時(shí)給予呼吸支持。

  3. 反拗性危象

  反拗性危象較為罕見，約占危象發(fā)作的5%。其特點(diǎn)是對膽堿酯酶抑制劑突然失去反應(yīng)，機(jī)制尚不明確，可能與感染、電解質(zhì)紊亂有關(guān)。臨床表現(xiàn)與肌無力危象相似但藥物治療無效。處理以呼吸支持為主，需調(diào)整免疫抑制劑方案，必要時(shí)使用甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液沖擊治療。

  4. 誘發(fā)因素

  常見誘因包括呼吸道感染、手術(shù)創(chuàng)傷、精神應(yīng)激、月經(jīng)期、藥物使用不當(dāng)?shù)?。感染可通過激活免疫系統(tǒng)加重自身免疫反應(yīng)；手術(shù)應(yīng)激可能改變藥物代謝；某些抗生素如鏈霉素注射液可能阻斷神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)。預(yù)防危象需避免誘因，規(guī)范用藥，定期監(jiān)測肺功能。

  5. 鑒別診斷

  三種危象的鑒別至關(guān)重要。肌無力危象有用藥不足史，膽堿能危象有用藥過量史，反拗性危象對藥物無反應(yīng)?？蛇M(jìn)行騰喜龍?jiān)囼?yàn)輔助鑒別：癥狀改善為肌無力危象，加重為膽堿能危象，無變化為反拗性危象。但該試驗(yàn)在危象期存在風(fēng)險(xiǎn)，需在監(jiān)護(hù)下謹(jǐn)慎進(jìn)行。

  重癥肌無力患者應(yīng)建立長期管理計(jì)劃，包括規(guī)律服用溴吡斯的明片等藥物、避免使用禁忌藥物、預(yù)防感染、定期隨訪。家屬需學(xué)習(xí)識別危象先兆癥狀如呼吸困難、言語含糊等，并掌握急救措施。建議隨身攜帶醫(yī)療警示卡，記錄疾病信息和用藥情況，以便緊急情況下快速獲得針對性救治。保持適度運(yùn)動增強(qiáng)體質(zhì)，但避免過度疲勞，飲食注意營養(yǎng)均衡，適當(dāng)補(bǔ)充維生素D和鈣質(zhì)。