秦欣瑜
主治醫(yī)師
吉安市中心人民醫(yī)院
指導(dǎo)意見：我們通過研究發(fā)現(xiàn)，患病小孩吃了母乳后，血中半乳糖的濃度特別高，同時伴有高濃度的半乳糖醇和半乳糖酸，這些指標提示半乳糖在孩子體內(nèi)不能代謝，在這種情況下，對小孩眼睛、肝臟和大腦的損害都比較嚴重。而強化中鏈甘油三脂的奶粉，可以給肝臟提供豐富的中鏈脂肪酸，糾正肝細胞的能量缺乏狀態(tài)，對于改善病情有很大的意義。小孩患有希特林缺陷病時，不能吃母乳，需要使用無乳糖并且強化中鏈甘油三酯的奶粉，這種奶粉的效果不錯，有些小孩食用后病情會迅速好轉(zhuǎn)。這是因為希特林缺陷病的特點之一是乳糖不耐受。飲食上，患病小孩一般會有偏食的傾向，偏食魚、肉、蛋等高蛋白食品，不喜歡吃米飯、面等含豐富碳水化合物的食品。這種飲食習(xí)慣是小孩自己對疾病的一種代償，家長不要強行糾正。當(dāng)然，也不是說完全不能吃米飯，而是攝入不要過量，不要超過小孩肝臟的代謝水平。是否攝入過量，需要根據(jù)小孩的體格發(fā)育情況和肝功能、血脂水平等的化驗結(jié)果來判斷。