指導(dǎo)意見(jiàn)：致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征，也可稱為致死性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥。這種疾病比較罕見(jiàn)。臨床上，這類會(huì)出現(xiàn)反復(fù)黃疸，并會(huì)逐漸加深，甚至出現(xiàn)皮膚瘙癢、鼻出血、肝腫脹等現(xiàn)象。這種病屬于遺傳病，由于先天性和遺傳性代謝異常，膽酸代謝和排泄受阻，導(dǎo)致膽汁淤積。此類疾病的臨床檢查多為實(shí)驗(yàn)室檢查。在有直系親屬的家庭中，從嬰兒期開(kāi)始，就會(huì)出現(xiàn)黃疸伴脂肪性腹瀉、肝腫大和侏儒癥。臨床實(shí)驗(yàn)室檢查和肝功能檢查有助于本病的診斷。