免疫性血小板減少癥俗稱"紫癜病"，是一種因免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤攻擊血小板導(dǎo)致的出血性疾病，典型表現(xiàn)為皮膚瘀點(diǎn)、紫癜或黏膜出血。該病分為原發(fā)性和繼發(fā)性，治療需結(jié)合藥物干預(yù)與生活管理。

1. 原發(fā)性免疫性血小板減少癥

原發(fā)性病例病因尚未完全明確，可能與免疫系統(tǒng)異常有關(guān)。約60%患者體內(nèi)檢測(cè)到抗血小板自身抗體，這些抗體標(biāo)記血小板后被脾臟清除。部分患者存在T細(xì)胞功能紊亂，導(dǎo)致血小板生成受抑制。病毒感染如EB病毒、巨細(xì)胞病毒可能觸發(fā)異常免疫反應(yīng)。

2. 繼發(fā)性誘發(fā)因素

某些藥物如肝素、奎寧可能誘發(fā)藥物性血小板減少。系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等自身免疫疾病常合并血小板減少。HIV、丙型肝炎等慢性感染也可導(dǎo)致繼發(fā)性病變。惡性腫瘤如淋巴瘤患者可能出現(xiàn)副腫瘤綜合征表現(xiàn)。

3. 臨床分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)

血小板計(jì)數(shù)＞30×10?/L且無(wú)出血傾向?yàn)檩p度，可觀察隨訪。血小板(10-30)×10?/L伴輕度出血屬中度，需藥物干預(yù)。血小板＜10×10?/L或存在嚴(yán)重出血時(shí)屬危重，需緊急治療?？谇谎?、視網(wǎng)膜出血提示高風(fēng)險(xiǎn)，需住院處理。

4. 一線藥物治療方案

糖皮質(zhì)激素是首選，潑尼松每日1mg/kg口服，4-6周內(nèi)逐漸減量。靜脈丙種球蛋白適用于急需提升血小板時(shí)，常用劑量400mg/kg連用5天。促血小板生成素受體激動(dòng)劑如艾曲泊帕每日25-75mg口服，適用于慢性患者。

5. 二線治療選擇

脾切除術(shù)對(duì)60-70%患者有效，但需評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。利妥昔單抗每周375mg/m2靜脈輸注，連續(xù)4周可誘導(dǎo)長(zhǎng)期緩解。新型BTK抑制劑如阿卡替尼正在臨床試驗(yàn)中，對(duì)難治性病例顯示潛力。

6. 日常生活管理

避免劇烈運(yùn)動(dòng)和高風(fēng)險(xiǎn)活動(dòng)，使用軟毛牙刷防止牙齦出血。補(bǔ)充富含維生素K的食物如菠菜、西蘭花有助于凝血功能。深海魚油、維生素D可能調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)，但需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。

免疫性血小板減少癥需要長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù)，定期評(píng)估出血風(fēng)險(xiǎn)?；颊邞?yīng)建立出血日記，記錄瘀斑大小、鼻出血頻率等變化。妊娠期患者需特別注意，血小板＜50×10?/L時(shí)分娩前需提升血小板水平。緊急情況下可輸注血小板，但反復(fù)輸注可能產(chǎn)生抗體。保持與血液科醫(yī)生的定期隨訪，及時(shí)調(diào)整治療方案是關(guān)鍵。