血友病是什么 血友病的癥狀有哪些
血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，主要癥狀包括自發(fā)性出血或輕微外傷后出血不止。血友病可分為血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏）和血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏）兩種類型，臨床表現(xiàn)主要有關(guān)節(jié)出血、肌肉血腫、皮下瘀斑、術(shù)后延遲性出血等。
1、關(guān)節(jié)出血：
關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血是血友病特征性表現(xiàn)，多見于膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)。急性期關(guān)節(jié)腫脹疼痛伴活動(dòng)受限，長期反復(fù)出血可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形和功能障礙，稱為血友病性關(guān)節(jié)病。出血初期需立即補(bǔ)充凝血因子并制動(dòng)關(guān)節(jié)。
2、肌肉血腫：
深部肌肉組織出血形成局部腫塊，常見于大腿、小腿和前臂肌肉群。血腫壓迫周圍神經(jīng)可引起麻木或疼痛，嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致筋膜室綜合征。需通過超聲檢查評(píng)估血腫范圍，及時(shí)輸注凝血因子防止并發(fā)癥。
3、皮下瘀斑：
輕微碰撞后皮膚出現(xiàn)大面積瘀青，多發(fā)生于四肢和軀干。新生兒可表現(xiàn)為分娩損傷導(dǎo)致的頭皮血腫。瘀斑通常無需特殊處理，但需警惕深層組織出血可能。
4、黏膜出血：
表現(xiàn)為鼻出血、牙齦出血或消化道出血，兒童常見換牙期口腔持續(xù)滲血。黏膜出血難以自行停止，需局部壓迫配合凝血因子替代治療。反復(fù)鼻出血可能提示凝血因子抑制物產(chǎn)生。
5、術(shù)后出血：
手術(shù)或拔牙后創(chuàng)面滲血時(shí)間顯著延長，嚴(yán)重者可延遲至術(shù)后數(shù)天出血。所有侵入性操作前需預(yù)防性輸注凝血因子，維持凝血因子活性在安全水平至少72小時(shí)。
血友病患者需建立個(gè)人健康檔案記錄出血事件，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和對(duì)抗性活動(dòng)。日常飲食應(yīng)補(bǔ)充富含維生素K的綠葉蔬菜，維持標(biāo)準(zhǔn)體重減輕關(guān)節(jié)負(fù)擔(dān)。建議隨身攜帶血友病急救卡，定期到血友病診療中心評(píng)估關(guān)節(jié)功能和抑制物篩查。家庭護(hù)理需學(xué)會(huì)識(shí)別出血先兆，掌握冰敷和壓迫止血技巧，兒童患者可考慮預(yù)防性凝血因子輸注方案。
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