韋格納肉芽腫血管炎有什么危害

博禾醫(yī)生
韋格納肉芽腫血管炎可導(dǎo)致多器官損傷,主要危害包括呼吸道壞死性炎癥、腎臟功能衰竭、皮膚黏膜潰瘍、眼部病變及神經(jīng)系統(tǒng)損害。
疾病早期常累及上呼吸道,引發(fā)鼻中隔穿孔、慢性鼻竇炎或聲門(mén)下狹窄,嚴(yán)重者可出現(xiàn)肺部空洞性病變伴咯血。病理表現(xiàn)為肉芽腫性炎癥破壞血管壁,需通過(guò)糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑控制進(jìn)展。
約80%患者會(huì)出現(xiàn)急進(jìn)性腎小球腎炎,表現(xiàn)為血尿、蛋白尿及肌酐升高,若不及時(shí)干預(yù)可能發(fā)展為終末期腎病。腎臟活檢可見(jiàn)局灶節(jié)段性壞死伴新月體形成,環(huán)磷酰胺和利妥昔單抗是常用治療藥物。
四肢和面部可出現(xiàn)紫癜、潰瘍或皮下結(jié)節(jié),口腔黏膜反復(fù)潰瘍影響進(jìn)食。這些病變與中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)小血管導(dǎo)致的缺血壞死相關(guān),局部需配合傷口護(hù)理預(yù)防感染。
眼眶假瘤可能壓迫視神經(jīng)致視力下降,鞏膜炎和角膜炎可造成永久性視力損害。眼部癥狀多與肉芽腫浸潤(rùn)及血管炎相關(guān),需眼科專(zhuān)科評(píng)估是否需球后注射治療。
周?chē)窠?jīng)病變表現(xiàn)為感覺(jué)異?;蚣×p退,中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可能引發(fā)腦梗死或腦出血。神經(jīng)損害與血管炎導(dǎo)致的缺血或肉芽腫壓迫有關(guān),需通過(guò)神經(jīng)電生理檢查評(píng)估損傷程度。
患者日常需注意預(yù)防感染,避免接觸化學(xué)刺激物,保持口腔清潔;低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食有助于減輕腎臟負(fù)擔(dān),定期監(jiān)測(cè)血壓和尿常規(guī);適度進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練預(yù)防肌肉萎縮,外出時(shí)做好防曬保護(hù)皮膚。出現(xiàn)新發(fā)血尿、呼吸困難或劇烈頭痛時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)。
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