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肺囊腺瘤是先天性的嗎

呼吸內(nèi)科編輯 醫(yī)路陽光
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肺囊腺瘤通常是先天性疾病,多數(shù)與胎兒期肺發(fā)育異常有關(guān)。肺囊腺瘤主要有先天性肺氣道畸形、支氣管肺隔離癥、先天性囊性腺瘤樣畸形等類型,部分病例可能合并其他發(fā)育異常。

1、先天性肺氣道畸形

先天性肺氣道畸形是肺囊腺瘤的常見類型,通常在胎兒期通過超聲檢查發(fā)現(xiàn)。病變多位于單側(cè)肺葉,表現(xiàn)為囊性或?qū)嵭阅[塊。患者可能出現(xiàn)呼吸急促、反復(fù)肺部感染等癥狀。確診需結(jié)合影像學(xué)檢查,治療以手術(shù)切除為主,術(shù)后需定期隨訪肺功能。

2、支氣管肺隔離癥

支氣管肺隔離癥屬于肺發(fā)育異常,病變肺組織與正常支氣管樹無連通,血供多來自體循環(huán)動(dòng)脈。患者可能無癥狀或表現(xiàn)為咳嗽、咯血,易誤診為肺炎。CT血管成像可明確診斷,治療需手術(shù)切除異常肺段,術(shù)中需注意處理異常血管。

3、先天性囊性腺瘤樣畸形

先天性囊性腺瘤樣畸形是胎兒期肺終末細(xì)支氣管過度增生所致,根據(jù)病理分為三型。大型囊腫可能在新生兒期引起呼吸窘迫,小型囊腫可能兒童期才出現(xiàn)癥狀。產(chǎn)前超聲可篩查,出生后需CT評(píng)估,無癥狀小囊腫可觀察,有癥狀者需肺葉切除。

4、胎兒期影響因素

肺囊腺瘤的發(fā)生與胎兒期肺芽分支異常有關(guān),可能受遺傳因素、母體感染或藥物影響。妊娠16-26周是肺發(fā)育關(guān)鍵期,此階段異??赡軐?dǎo)致肺囊腺瘤。孕婦應(yīng)避免接觸致畸物質(zhì),定期產(chǎn)檢有助于早期發(fā)現(xiàn)胎兒肺部異常。

5、合并其他畸形

約15%肺囊腺瘤合并心血管、泌尿系統(tǒng)等其他畸形,可能與染色體異常有關(guān)。常見合并癥包括室間隔缺損、食管閉鎖等。確診后應(yīng)全面評(píng)估其他系統(tǒng),復(fù)雜病例需多學(xué)科會(huì)診制定治療方案,部分患兒需分期手術(shù)治療。

肺囊腺瘤患者術(shù)后應(yīng)注意預(yù)防呼吸道感染,避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致氣胸。兒童患者需定期復(fù)查肺功能和胸部影像,監(jiān)測(cè)健側(cè)肺代償情況。成人患者若遺留局限性病變,應(yīng)注意觀察是否繼發(fā)感染或癌變。保持良好生活習(xí)慣,出現(xiàn)咳嗽、胸痛等癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)復(fù)查。

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