先天性心臟病主要包括室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥、大動脈轉(zhuǎn)位等類型。這些疾病按病情輕重可分為簡單型與復(fù)雜型，部分可能合并其他心血管畸形。

1、室間隔缺損

室間隔缺損是最常見的先天性心臟病，指左右心室之間的間隔存在異常開口。缺損較小時可能無明顯癥狀，較大缺損會導(dǎo)致喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩、反復(fù)呼吸道感染。典型體征為胸骨左緣粗糙的全收縮期雜音。超聲心動圖可明確診斷，小型缺損可能自愈，中大型缺損需手術(shù)修補(bǔ)或介入封堵。

2、房間隔缺損

房間隔缺損是左右心房間隔發(fā)育不全形成的通道，繼發(fā)孔型較為多見。兒童期常無癥狀，隨年齡增長可能出現(xiàn)活動后心悸、氣促。聽診可聞及肺動脈瓣區(qū)固定分裂的第二心音。多數(shù)需在學(xué)齡前通過介入封堵或手術(shù)修補(bǔ)治療，避免后期出現(xiàn)肺動脈高壓。

3、動脈導(dǎo)管未閉

動脈導(dǎo)管未閉系胎兒期主動脈與肺動脈間的血管通道未正常閉合。典型表現(xiàn)為連續(xù)性機(jī)器樣雜音，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心力衰竭。早產(chǎn)兒發(fā)病率較高，部分可經(jīng)藥物治療促進(jìn)閉合，無效者需行介入封堵或手術(shù)結(jié)扎。長期未治療可能導(dǎo)致艾森曼格綜合征。

4、法洛四聯(lián)癥

法洛四聯(lián)癥屬于復(fù)雜先天性心臟病，包含室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚四種畸形。特征性表現(xiàn)為青紫、杵狀指及蹲踞現(xiàn)象，缺氧發(fā)作時可危及生命。需在嬰兒期行根治手術(shù)，術(shù)前可應(yīng)用β受體阻滯劑緩解癥狀。

5、大動脈轉(zhuǎn)位

大動脈轉(zhuǎn)位指主動脈與肺動脈位置互換的嚴(yán)重畸形，分為完全型和矯正型?；純撼錾蠹闯霈F(xiàn)嚴(yán)重青紫，依賴動脈導(dǎo)管維持生命。需在新生兒期行動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，延遲手術(shù)將導(dǎo)致不可逆損傷。部分病例需聯(lián)合冠狀動脈移植術(shù)。

先天性心臟病患兒應(yīng)定期隨訪心臟?？?，根據(jù)病情制定個體化治療方案。日常需注意預(yù)防感染，避免劇烈運(yùn)動，保證充足營養(yǎng)攝入。復(fù)雜型先心病孕婦需進(jìn)行產(chǎn)前遺傳咨詢，孕期加強(qiáng)胎兒心臟超聲監(jiān)測。術(shù)后患者須遵醫(yī)囑抗凝治療，警惕心律失常等并發(fā)癥。