皮肌炎嚴重會引起什么病變
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皮肌炎嚴重時可累及多系統(tǒng)器官,主要并發(fā)癥包括間質(zhì)性肺病、心肌炎、吞咽功能障礙、鈣質(zhì)沉著癥及惡性腫瘤。病變程度與自身免疫反應強度、治療時機及基礎疾病控制情況密切相關(guān)。
約40%患者會出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化,表現(xiàn)為進行性呼吸困難與干咳。這與自身抗體攻擊肺泡間隔相關(guān),高分辨率CT可見磨玻璃樣改變。早期使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑可延緩進展,嚴重者需氧療支持。
心肌細胞受免疫攻擊可導致心力衰竭,表現(xiàn)為活動后氣促、下肢水腫。肌鈣蛋白升高和心電圖ST段改變是典型標志。除基礎免疫治療外,需配合利尿劑和血管擴張劑改善心功能。
食管橫紋肌受累引發(fā)吞咽困難,可能誘發(fā)吸入性肺炎。吞咽造影檢查可見食團滯留,需調(diào)整食物性狀為糊狀,嚴重時需鼻飼營養(yǎng)支持。合并感染需及時使用抗生素。
皮膚及肌肉鈣鹽沉積形成硬結(jié),好發(fā)于肘膝等關(guān)節(jié)周圍。X線顯示不規(guī)則鈣化灶,可能破潰繼發(fā)感染。局部注射糖皮質(zhì)激素聯(lián)合鈣調(diào)節(jié)劑可緩解癥狀。
15%-30%患者合并淋巴瘤或肺癌等惡性腫瘤,與免疫監(jiān)視功能紊亂相關(guān)。腫瘤標志物篩查和全身PET-CT有助于早期發(fā)現(xiàn)。需同步進行抗腫瘤治療和皮肌炎控制。
皮肌炎患者需長期監(jiān)測肌酶譜和抗體水平,保持低鹽高蛋白飲食,避免日光暴曬。康復期進行水中體操等低強度運動,維持肌肉功能。合并呼吸困難或持續(xù)發(fā)熱應立即就診,定期進行腫瘤篩查可顯著改善預后。
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