外耳廓畸形可能由遺傳因素、環(huán)境因素、生理發(fā)育異常、外傷或病理因素引起。

1、遺傳因素：

部分外耳廓畸形與基因遺傳相關(guān)，如小耳畸形、招風(fēng)耳等常染色體顯性遺傳疾病。父母一方患病時(shí)子女遺傳概率約50%，可通過基因檢測(cè)評(píng)估風(fēng)險(xiǎn)。孕期超聲檢查可早期發(fā)現(xiàn)胎兒耳廓發(fā)育異常，出生后需耳鼻喉科?？圃u(píng)估，必要時(shí)進(jìn)行耳模矯正或手術(shù)重建。

2、環(huán)境因素：

妊娠期接觸輻射、病毒感染或服用致畸藥物可能導(dǎo)致胎兒耳廓發(fā)育異常。風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒感染是明確致畸因素，孕婦需做好孕前疫苗接種和產(chǎn)前防護(hù)。新生兒期發(fā)現(xiàn)畸形可嘗試無創(chuàng)矯正，出生6周內(nèi)使用EarWell矯正器有效率可達(dá)90%。

3、生理異常：

胚胎期第一、二鰓弓發(fā)育異常會(huì)造成耳廓結(jié)構(gòu)缺陷，常見杯狀耳、垂耳等形態(tài)異常。輕度畸形可通過3D打印定制矯形器壓迫矯正，中重度需分期手術(shù)，如Nagata法耳再造術(shù)需取肋軟骨雕刻支架，手術(shù)最佳年齡為6-10歲。

4、外傷因素：

產(chǎn)道擠壓或產(chǎn)后外傷可能導(dǎo)致耳廓血腫、變形，需48小時(shí)內(nèi)穿刺抽吸血腫并加壓包扎。燒傷后瘢痕攣縮造成的耳廓粘連需行Z成形術(shù)或皮瓣移植，外傷性缺損可采用Medpor材料植入修復(fù)。

5、病理因素：

TreacherCollins綜合征等顱面發(fā)育疾病常伴耳畸形，需多學(xué)科聯(lián)合治療。先天性小耳畸形合并聽力障礙者應(yīng)優(yōu)先處理聽力重建，可選骨錨式助聽器BAHA或振動(dòng)聲橋植入。耳科整形手術(shù)包括肋軟骨移植、皮膚擴(kuò)張術(shù)等，需根據(jù)畸形程度制定個(gè)性化方案。

孕期補(bǔ)充葉酸可降低神經(jīng)管畸形風(fēng)險(xiǎn)，每日400-800μg劑量需孕前3個(gè)月開始服用。嬰幼兒耳廓矯形期需保持局部清潔干燥，避免抓撓矯正器。母乳喂養(yǎng)提供免疫球蛋白有助于降低感染風(fēng)險(xiǎn)，學(xué)齡前兒童術(shù)后應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)碰撞耳部。定期耳科隨訪監(jiān)測(cè)聽力發(fā)育，配合言語(yǔ)訓(xùn)練可改善外觀與功能雙重缺陷。