如何預(yù)防地中海貧血帶來(lái)的生命危險(xiǎn)
預(yù)防地中海貧血帶來(lái)的生命危險(xiǎn)需通過(guò)婚前/孕前篩查、產(chǎn)前診斷、規(guī)范輸血祛鐵治療、造血干細(xì)胞移植及日常健康管理實(shí)現(xiàn)。地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血，重型患者可能出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。
1、婚前孕前篩查
婚前或孕前進(jìn)行血紅蛋白電泳和基因檢測(cè)可明確夫妻雙方是否為攜帶者。若雙方均為同型地貧基因攜帶者，后代有較高概率患重型地貧。篩查后可通過(guò)遺傳咨詢?cè)u(píng)估生育風(fēng)險(xiǎn)，必要時(shí)選擇第三代試管嬰兒技術(shù)阻斷遺傳。
2、產(chǎn)前診斷
高危孕婦需在孕10-12周進(jìn)行絨毛取樣或孕16-22周行羊水穿刺，通過(guò)基因檢測(cè)確診胎兒是否患病。確診重型α地貧胎兒可能出現(xiàn)胎死宮內(nèi)，重型β地貧胎兒出生后需終身輸血，此時(shí)可考慮醫(yī)學(xué)干預(yù)。
3、規(guī)范輸血祛鐵
重型地貧患者需維持血紅蛋白在90-105g/L，每2-5周輸注去白細(xì)胞紅細(xì)胞。長(zhǎng)期輸血會(huì)導(dǎo)致鐵過(guò)載，需聯(lián)合使用地拉羅司分散片、去鐵酮片等鐵螯合劑，定期監(jiān)測(cè)血清鐵蛋白控制在1000μg/L以下。
4、造血干細(xì)胞移植
目前唯一根治方法是HLA配型相合的異基因造血干細(xì)胞移植，適用于5-14歲無(wú)嚴(yán)重臟器損害的β地貧患者。移植前需用白消安注射液、環(huán)磷酰胺注射液進(jìn)行清髓預(yù)處理，術(shù)后需長(zhǎng)期服用他克莫司膠囊預(yù)防排異。
5、日常健康管理
避免感染誘發(fā)溶血，接種乙肝疫苗、肺炎疫苗；補(bǔ)充葉酸片改善貧血；控制維生素C攝入避免促進(jìn)鐵吸收；每3個(gè)月監(jiān)測(cè)心功能、肝功能及內(nèi)分泌指標(biāo)。中度貧血患者可適當(dāng)進(jìn)行散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)。
地中海貧血患者需建立終身隨訪檔案，重型患者建議在三甲醫(yī)院血液科定期復(fù)診。日常注意口腔清潔預(yù)防感染，避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)脾破裂。備孕夫婦應(yīng)主動(dòng)接受地貧篩查，孕期嚴(yán)格進(jìn)行產(chǎn)前診斷，從源頭降低重型地貧兒出生率。飲食上選擇高蛋白、低鐵食物，烹飪使用鐵鍋需謹(jǐn)慎。
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