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哪些疾病屬于青紫型先天性心臟病

心胸外科編輯 科普小醫(yī)森
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青紫型先天性心臟病主要包括法洛四聯(lián)癥、完全性大動脈轉(zhuǎn)位、三尖瓣閉鎖、肺動脈閉鎖伴室間隔缺損、單心室等類型。這些疾病因心臟結(jié)構(gòu)異常導致血液氧合不足,表現(xiàn)為皮膚黏膜青紫。

1、法洛四聯(lián)癥

法洛四聯(lián)癥是最常見的青紫型先心病,由肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚四種畸形組成。患兒在哭鬧或活動后可能出現(xiàn)陣發(fā)性缺氧發(fā)作,表現(xiàn)為突然呼吸困難、青紫加重甚至暈厥。治療需通過手術(shù)矯正畸形,常用術(shù)式包括根治術(shù)和姑息性分流術(shù)。

2、完全性大動脈轉(zhuǎn)位

完全性大動脈轉(zhuǎn)位表現(xiàn)為主動脈與肺動脈位置互換,形成兩個獨立的循環(huán)系統(tǒng)。新生兒出生后即出現(xiàn)嚴重青紫,需依賴動脈導管未閉維持生命。治療方案包括前列腺素E1維持導管開放,以及實施動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)等外科手術(shù)。

3、三尖瓣閉鎖

三尖瓣閉鎖時右心房與右心室之間血流中斷,體循環(huán)靜脈血需通過房間隔缺損進入左心系統(tǒng)?;純罕憩F(xiàn)為持續(xù)性青紫、發(fā)育遲緩,可能伴有杵狀指。治療需分階段進行,包括體肺分流術(shù)、雙向Glenn術(shù)和Fontan術(shù)等。

4、肺動脈閉鎖伴室間隔缺損

該畸形表現(xiàn)為肺動脈瓣完全閉鎖,右心室血液通過室間隔缺損進入主動脈。肺循環(huán)依賴動脈導管或側(cè)支血管供血,出生后青紫程度取決于肺血流多少。治療需建立肺血流通道,可能需多次手術(shù)干預。

5、單心室

單心室指心臟僅有一個功能心室承擔體循環(huán)和肺循環(huán)泵血功能?;純罕憩F(xiàn)為混合性青紫,活動耐力顯著下降。治療通常采用分期Fontan手術(shù),最終實現(xiàn)體靜脈血直接回流至肺動脈。

青紫型先心病患兒需定期隨訪心臟功能,避免劇烈運動和感染。家長應注意觀察患兒日?;顒幽土?、青紫程度變化,遵醫(yī)囑進行藥物或手術(shù)治療。術(shù)后仍需長期監(jiān)測心律失常、心功能不全等并發(fā)癥,保持均衡營養(yǎng)攝入,適量進行康復訓練。

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