Sezary 綜合征會(huì)出現(xiàn)怎樣的癥狀？如何診斷Sezary 綜合征？
Sezary 綜合征的概述
Sezary 綜合征，也稱為 Sezaryerythroderma 或 Sezary 淋巴瘤，是一種皮膚 T 細(xì)胞淋巴瘤，占皮膚 T 細(xì)胞淋巴瘤的 3% 至 5%。
Sezary 綜合征是罕見的。然而，如果人們患有這種疾病，就會(huì)在血液、皮膚和淋巴結(jié)中發(fā)現(xiàn)癌細(xì)胞。癌癥也可以擴(kuò)散到其他器官。
Sezary 綜合征的癥狀
Sezary 綜合征最典型的癥狀是覆蓋全身 80% 的紅色、發(fā)癢的皮疹。其他體征和癥狀是：
淋巴結(jié)腫大脫發(fā)肝脾腫大掌跖角化病皮膚腫脹皮膚斑塊和腫瘤指甲和腳趾甲異常手掌和腳底皮膚增厚下眼瞼外翻體溫調(diào)節(jié)困難淋巴結(jié)病外周血中的非典型T細(xì)胞
Sezary 綜合征的原因
Sezary 綜合征的確切原因尚不清楚，但大多數(shù) Sezary 綜合征患者的癌細(xì)胞 DNA 中存在染色體異常，而不是健康細(xì)胞中的染色體異常。
Sezary 綜合征的診斷方法
常見的診斷方法包括：
體格檢查：
提醒醫(yī)生注意 Sezary 綜合征的可能性。
血液檢查：
識(shí)別血液中細(xì)胞表面的標(biāo)記。
活檢：
取一小塊皮膚組織樣本，在顯微鏡下檢查以尋找癌細(xì)胞。
成像測試：
通過 CT、MRI 和 PET 掃描確定癌癥是否已擴(kuò)散到淋巴結(jié)或其他器官。
階段
Sezary 綜合征分期如下：
1A：不到 10% 的皮膚被紅色斑塊或斑塊覆蓋。1B：超過 10% 的皮膚呈紅色 2A：淋巴結(jié)腫大，但未癌變。2B：至少兩個(gè)腫瘤大于 1 厘米。 3A：大部分皮膚呈紅色，可能有腫瘤、斑塊或斑塊。血液可能含有也可能不含有一些 Sezary 細(xì)胞。3B：大部分皮膚上存在病變。淋巴結(jié)可能擴(kuò)大也可能不擴(kuò)大。血液中的 Sezary 細(xì)胞數(shù)量較少。4A (1)：皮損覆蓋皮膚表面的任何部分。淋巴結(jié)可能擴(kuò)大也可能不擴(kuò)大。血液中 Sezary 細(xì)胞的數(shù)量很高。4A (2)：皮膚病變覆蓋皮膚表面的任何部分。出現(xiàn)腫大的淋巴結(jié)，顯微鏡檢查下細(xì)胞看起來非常異常。 Sezary 細(xì)胞可能存在也可能不存在于血液中。4B：皮膚損傷覆蓋皮膚表面的任何部分。淋巴結(jié)看起來正?；虍惓?。 Sezary 細(xì)胞可能存在于血液中，也可能不存在于血液中。淋巴瘤細(xì)胞已擴(kuò)散到其他器官或組織。
Sezary 綜合征的治療
根據(jù)分期、患者年齡和其他健康問題，治療方法通常包括：
光動(dòng)力療法放射療法化學(xué)療法其他藥物療法(如局部類固醇、類維生素A)免疫療法(生物療法)
此外，美國食品和藥物管理局 (FDA) 已批準(zhǔn)使用 Mogamulizumab 治療該病。
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