特發(fā)性肺纖維化有哪些表現(xiàn)
關(guān)鍵詞：#肺纖維化
特發(fā)性肺纖維化主要表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳和杵狀指，早期癥狀隱匿易被忽視。病因涉及遺傳易感性、環(huán)境暴露、自身免疫異常及衰老相關(guān)肺修復(fù)障礙，需通過高分辨率CT和肺功能檢查確診。
1.呼吸困難
活動(dòng)后氣促是最早出現(xiàn)的癥狀，隨著肺纖維化加重，靜息狀態(tài)下也會(huì)出現(xiàn)呼吸費(fèi)力。這與肺泡結(jié)構(gòu)破壞、氧氣交換效率下降直接相關(guān)。建議患者使用便攜式血氧儀監(jiān)測(cè)血氧飽和度，低于90%需及時(shí)吸氧。
2.持續(xù)性干咳
約60%患者出現(xiàn)無痰干咳，夜間平臥時(shí)加重。因肺組織彈性下降刺激咳嗽受體所致。可嘗試含服蜂蜜緩解，嚴(yán)重時(shí)需使用右美沙芬等鎮(zhèn)咳藥，避免使用可待因以防呼吸抑制。
3.杵狀指特征
手指末端膨大呈鼓槌狀，甲床角度大于180度。這是長(zhǎng)期慢性缺氧導(dǎo)致軟組織增生結(jié)果，通常提示病程已超過6個(gè)月。定期觀察指甲變化有助于判斷病情進(jìn)展速度。
4.其他伴隨癥狀
體重莫名下降（半年內(nèi)減輕5%以上）、易疲勞、胸骨后悶痛都可能出現(xiàn)。部分患者聽診可聞及Velcro啰音，類似撕開尼龍搭扣的細(xì)碎爆裂音。
診斷需結(jié)合以下檢查：
-高分辨率CT：可見胸膜下網(wǎng)格狀陰影伴牽拉性支氣管擴(kuò)張
-肺功能測(cè)試：限制性通氣障礙伴彌散功能下降
-血液檢查：排除結(jié)締組織病相關(guān)抗體
-6分鐘步行試驗(yàn)：評(píng)估運(yùn)動(dòng)耐量
治療方案包括：
抗纖維化藥物：吡非尼酮（減緩肺功能下降39%）、尼達(dá)尼布（降低急性加重風(fēng)險(xiǎn)68%）
氧療：靜息狀態(tài)下血氧≤88%需長(zhǎng)期吸氧
肺康復(fù)：腹式呼吸訓(xùn)練（每天3組，每組10次）、上肢耐力練習(xí)（彈力帶訓(xùn)練）
營(yíng)養(yǎng)支持：高蛋白飲食（每日1.2-1.5g/kg體重）、Omega-3補(bǔ)充（每周3次深海魚）
疾病進(jìn)展監(jiān)測(cè)至關(guān)重要，建議每3個(gè)月復(fù)查肺功能。當(dāng)用力肺活量年下降超過10%，或出現(xiàn)頻繁急性加重，需評(píng)估肺移植指征。保持室內(nèi)濕度50%左右，接種肺炎疫苗和流感疫苗，避免接觸呼吸道感染源。
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