外陰增殖型天皰瘡是一種罕見的自身免疫性皮膚病，治療需結合藥物控制炎癥和免疫反應，局部護理促進愈合。主要方法包括糖皮質激素、免疫抑制劑、生物制劑等系統(tǒng)性治療，以及抗菌藥膏、濕敷等局部處理。

1.系統(tǒng)性藥物治療

糖皮質激素是首選藥物，如潑尼松起始劑量每日0.5-1mg/kg，病情控制后逐漸減量。對于頑固病例，需聯(lián)合免疫抑制劑如硫唑嘌呤每日50-150mg，或嗎替麥考酚酯1-2g/日分次服用。新型生物制劑如利妥昔單抗也可用于難治性患者，標準劑量為375mg/m2每周靜脈輸注，連續(xù)4周。

2.局部創(chuàng)面處理

每日使用生理鹽水或稀釋醋酸鋁溶液濕敷患處15分鐘，清除痂皮和分泌物。繼發(fā)感染時涂抹莫匹羅星軟膏或夫西地酸乳膏。疼痛明顯者可短期應用利多卡因凝膠。保持外陰干燥，選擇純棉透氣內(nèi)衣，避免摩擦刺激。

3.輔助治療措施

血漿置換適用于重癥患者，每周2-3次連續(xù)3周。靜脈注射免疫球蛋白每月2g/kg分5天給藥。營養(yǎng)支持需保證每日蛋白質攝入1.2-1.5g/kg，補充維生素C和鋅促進上皮修復。疼痛管理可選用加巴噴丁或普瑞巴林控制神經(jīng)痛。

該病需長期隨訪調(diào)整用藥方案，治療期間每月監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能。90%患者通過規(guī)范治療可實現(xiàn)癥狀控制，但易復發(fā)需警惕感染等誘發(fā)因素。出現(xiàn)發(fā)熱、新發(fā)水皰或創(chuàng)面擴大應及時復診，妊娠期患者需調(diào)整為安全性更高的環(huán)孢素治療。