rathke裂囊腫是什么意思

Rathke裂囊腫是胚胎期Rathke囊殘留組織形成的良性囊腫,多位于垂體前葉與中間部之間,常見癥狀包括頭痛、視力障礙和垂體功能異常。
Rathke裂囊腫源于胚胎第3-4周時(shí)Rathke囊未完全退化。該結(jié)構(gòu)正常情況下應(yīng)發(fā)育為垂體前葉,若殘留形成囊性結(jié)構(gòu),可逐漸增大壓迫周圍組織。多數(shù)囊腫內(nèi)襯纖毛柱狀上皮或立方上皮,囊液成分與腦脊液相似。
囊腫增大可壓迫視交叉導(dǎo)致雙顳側(cè)偏盲,向上影響下丘腦可能引起尿崩癥。約30%患者出現(xiàn)垂體激素分泌異常,表現(xiàn)為生長激素缺乏、性腺功能減退或甲狀腺功能低下。部分患者囊腫破裂引發(fā)無菌性腦膜炎。
頭顱MRI是首選檢查方式,T1加權(quán)像多呈低或等信號(hào),T2加權(quán)像為高信號(hào)。典型表現(xiàn)為垂體窩內(nèi)圓形或橢圓形囊性占位,囊壁無強(qiáng)化。需與顱咽管瘤、垂體腺瘤等疾病進(jìn)行鑒別診斷。
偶然發(fā)現(xiàn)且無臨床癥狀的Rathke裂囊腫可定期隨訪。建議每6-12個(gè)月復(fù)查垂體激素水平和MRI,監(jiān)測(cè)囊腫大小變化。兒童患者需特別關(guān)注生長速度和性發(fā)育情況,成年女性需關(guān)注月經(jīng)周期。
出現(xiàn)視力下降或嚴(yán)重內(nèi)分泌紊亂時(shí)需經(jīng)鼻蝶竇入路行囊腫開窗術(shù)。手術(shù)目的是充分引流囊液并切除部分囊壁,術(shù)后復(fù)發(fā)率約5-15%。術(shù)中需注意保護(hù)正常垂體組織,術(shù)后需長期監(jiān)測(cè)垂體功能。
日常需保持規(guī)律作息避免垂體功能負(fù)擔(dān)加重,建議每半年檢測(cè)甲狀腺功能、皮質(zhì)醇等激素水平。出現(xiàn)持續(xù)頭痛、視力變化或異常泌乳應(yīng)及時(shí)就診。術(shù)后患者應(yīng)避免劇烈咳嗽和用力擤鼻,防止腦脊液漏。飲食注意補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素D,適度進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng)維持骨密度。
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