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慢性粒細胞白血病進去加速期

血液內(nèi)科編輯 科普小醫(yī)森
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關(guān)鍵詞： 白血病

慢性粒細胞白血病進入加速期通常表現(xiàn)為外周血或骨髓中原始細胞比例增高、脾臟迅速增大等癥狀，可能由基因突變、治療耐藥性、疾病自然進展等原因引起，可通過靶向治療、化療、免疫治療等方式干預(yù)。

1、基因突變：

BCR-ABL1激酶區(qū)突變是加速期常見誘因，如T315I突變會導(dǎo)致靶向藥物失效。此類患者需進行基因檢測，可嘗試第三代酪氨酸激酶抑制劑或聯(lián)合治療方案。

2、治療耐藥性：

長期使用酪氨酸激酶抑制劑可能產(chǎn)生繼發(fā)性耐藥，表現(xiàn)為血小板持續(xù)降低或嗜堿性粒細胞增多。此時需調(diào)整用藥方案，結(jié)合藥物濃度監(jiān)測結(jié)果選擇二線靶向藥物。

3、疾病自然進展：

未規(guī)范治療的患者5-7年內(nèi)約25%會進入加速期，伴隨骨髓纖維化程度加重。這類病例需評估是否具備造血干細胞移植條件，同時控制白細胞計數(shù)異常增高。

4、原始細胞增多：

骨髓或外周血原始細胞比例達10%-19%是加速期核心診斷標(biāo)準(zhǔn)，常出現(xiàn)貧血加重和反復(fù)感染。需進行骨髓活檢確認病理變化，必要時采用去甲基化藥物控制病情。

5、脾臟急劇增大：

脾臟體積短期內(nèi)增大超過50%或出現(xiàn)脾梗死癥狀，提示疾病進展。除調(diào)整系統(tǒng)治療方案外，可考慮局部放療緩解壓迫癥狀，嚴(yán)重時行脾切除術(shù)。

加速期患者需保證每日優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)攝入量不低于1.2克/公斤體重，優(yōu)先選擇魚類、禽類等易消化來源。每周進行3-5次低強度有氧運動如散步、太極拳，單次不超過30分鐘。監(jiān)測晨起體溫和體重變化，出現(xiàn)不明原因發(fā)熱或體重驟降需立即復(fù)查血常規(guī)。保持居住環(huán)境清潔，避免生冷食物，所有餐具定期高溫消毒。心理疏導(dǎo)方面建議參加病友互助小組，必要時尋求專業(yè)心理咨詢干預(yù)。

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    小兒白血病的易患人群
    回答：小兒白血病的易患人群？ 1首先第一個就是接觸過化學(xué)藥物的與毒性物質(zhì)有接觸史的人群； 2有過輻射的，比如照射過X線也有可能易發(fā)白血病； 3接觸過染發(fā)劑或者是給小孩用過染發(fā)劑的； 4長期接觸汽油也可能會導(dǎo)致白血病的發(fā)生； 5近親結(jié)婚，房屋的裝修，空氣的污染，大量的含苯的物質(zhì)容易誘發(fā)或者導(dǎo)致小兒白血病的發(fā)生。
    高燒不退會是白血病嗎
    回答：高燒不退，有可能是白血病，但是也有可能是別的疾病所導(dǎo)致的。對于高燒不退的患者來講，首先可以進行血常規(guī)的初步篩查，如果血常規(guī)表現(xiàn)為白細胞的異常增高，貧血、血小板減少。那么就需要懷疑有白血病的可能性。 此時就需要進行骨髓穿刺檢查，進一步明確是否是白血病。如果是白血病，還需要進行免疫分型檢查，明確是哪一種類型的白血病，以及完善染色體基因等檢查，明確白血病的預(yù)后分層， 如果高燒不退進行血常規(guī)檢查，只是白細胞明顯升高，沒有貧血，血小板減少，也有可能是由于嚴(yán)重的細菌感染所導(dǎo)致的，此時就需要積極的抗感染治療。如果高燒不退，血常規(guī)無異常，那么需要考慮到有特殊病原體感染的可能性，如布氏桿菌病。
    慢性粒細胞白血病為什么會脾大
    回答：從慢粒的發(fā)病機制上，慢粒的發(fā)生是由于9號染色體和22號染色體的長臂的易位形成Bcr/abl融合基因，隨后形成Bcr/abl蛋白，具有絡(luò)氨酸激酶的活性，可以激活體內(nèi)的很多信號通路，從而引起造血細胞異常增生。異常增生的造血細胞，可能堆積在脾臟里面，因為脾臟本身就是一個造血的器官，體內(nèi)的異常信號通路可以引起脾臟增大。
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    急性淋巴細胞白血病病人維持階段在家服藥的注意事項有哪些
    回答：第一點，按醫(yī)囑服藥；第二留的聯(lián)系方式，隨時與醫(yī)生交流；第三個回家吃相關(guān)藥物，有的是生血色素血小板等等藥物，吃多吃少影響不是很大，有些關(guān)鍵藥如化療藥巰嘌呤，很多患者需要帶回家口服，必須按時按點進行口服，還有抗真菌性藥物，也是需要不折不扣的進行口服。第四如果有相關(guān)化療口服藥物，一定要記住三天左右需要查血常規(guī)和肝腎功。
    慢性髓細胞白血病治療效果怎么樣
    回答：慢性髓細胞白血病治療的效果是比較好的。慢性髓細胞白血病是一種惡性血液腫瘤，它的中位發(fā)病年齡大約是45~50歲，曾被認為是一個不治之癥，但是隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的進展，特別是靶向藥物的出現(xiàn)，慢性髓細胞白血病從不治之癥變成了可治、可控，乃至今天的終止治療，它的治療效果是不斷提高的。終止治療就是無治療環(huán)節(jié)，患者可在慢性期停止絡(luò)氨酸激酶抑制劑的治療，維持一個深層次分子學(xué)的反應(yīng)的能力。
    老年性急性白血病有何特點
    回答：老年性的急性白血病現(xiàn)在也是比較多見，老年白血病的特點是什么，這個年齡大基礎(chǔ)疾病多，大部分病人都有一些冠心病，那么還有一些病人有其他的問題，這個就導(dǎo)致了這個治療上的難度，還有一個問題就是老年人繼發(fā)性的白血病要多一些，因為這個隨著年齡的變老我們體內(nèi)的基因會發(fā)生一些突變，可能一部分人是有些其他的病，那么一部分人可能比如骨髓增生異常綜合征，然后繼發(fā)了一個白血病，也有可能直接就基因突變以后發(fā)生了急性白血病，這樣的病人由于基礎(chǔ)狀況比較差體能也比較差，在治療上是要降低強度的，比如在60到75歲這部分人群如果體能狀況比較好也是去可以考慮一個標(biāo)準(zhǔn)化療，那么75歲以上的這部分病人基本上是不考慮這個，標(biāo)準(zhǔn)化療會降低強度或者是選擇其他的治療用藥，比如口服砷劑那么來延長生存期。
    慢性粒細胞白血病病人如何護理
    回答：慢性粒細胞白血病病人，是屬于慢性病的病人，而且一直口服TKI制劑，所以護理就顯得尤為的重要。第一堅持到血液科的門診隨訪；第二飲食要避免一些高脂、高鹽還，有高糖的飲食，要合理膳食；第三各方面恢復(fù)正常之后，可以進行適當(dāng)?shù)腻憻?；這個是允許的，這樣也對于我們的不良反應(yīng)也是一個很好的預(yù)防。第四避免吃影響TKI制劑的濃度藥物和食物。
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    慢性粒細胞白血病病人在飲食上有什么禁忌
    回答：對于白血病病人來說，主張全面的飲食結(jié)構(gòu)，就是要覆蓋盡可能多的營養(yǎng)元素，要注重蛋白質(zhì)的補充，維生素的補充，在飲食上主要是要注意合理膳食平衡。在飲食上要注意不影響TKI制劑的濃度，影響TKI的濃度，對治療效果有很大影響。目前研究出來的對TKI濃度有影響的實務(wù)主要是有葡萄柚，楊桃。藥物主要是有三類，一類是抑酸劑，還有抗真菌藥，還有抗結(jié)核藥。
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    白血病需要終身化療嗎
    回答：白血病是否需要終身化療，需要根據(jù)具體類型而定。 白血病分為急性白血病和慢性白血病。目前急性白血病的化療療程有一定時限，即如果是能通過化療藥物治愈的白血病，比如急性早幼粒細胞白血病，大概治療時間是一年半到兩年的時間，就可以考慮完全停藥，不需要終身治療。 其它的急性白血病，如果想通過化療治愈，短期內(nèi)一年到五年的時間，也可以停藥。而進行造血干細胞移植之后的白血病患者需要口服抗排異藥物，大概半年到一年之后就可以停藥。大部分急性白血病都不需要終身化療。另外慢性粒細胞白血病患者，需要終身服藥控制。
    白血病患者化療前應(yīng)注意些什么
    回答：首先病人不能受涼感冒；第二病人精神心情要處于一種愉快的狀態(tài)下，不能有焦慮煩躁的情緒；第三病人的飲食要保持少吃多餐，多攝入易消化的食物；第四病人必須進行血常規(guī)肝腎功的檢查；第五病人要保證睡眠時間，因為有足夠的睡眠時間，病人的體力才不會受到影響，而加重化療的副作用的出現(xiàn)；第六病人化療前可以進行心理輔導(dǎo)，這樣讓病人在一種很飽滿的狀態(tài)下接受化療的治療，這樣病人在化療中和化療后出現(xiàn)的副反應(yīng)就會輕一些少一些，因此我們要不論醫(yī)生還是護士都要重視病人化療前的處理。
    慢性髓細胞白血病患者停藥意味著什么
    回答：慢性髓細胞白血病患者停藥的意味如下：慢性髓細胞白血病患者長期服用靶向藥物是不行的，這樣不僅會給患者帶來經(jīng)濟壓力的一些問題，而且TF2意味著患者無需藥物治療，既可以實現(xiàn)長期的功能性治愈。長期的功能性治愈，就是患者停止服用TK的治療，這樣我們大大的緩解了患者的經(jīng)濟壓力，而且使患者不再苦于藥物治療的不良反應(yīng)等問題，讓患者重拾正常人的工作和生活。
    慢性粒細胞白血病與類白血病有什么區(qū)別
    回答：慢性粒細胞白血病與類白血病有如下區(qū)別：首先類白血病反應(yīng)，常常是繼發(fā)性的表現(xiàn)，而慢性粒細胞白血病，是染色體異常引起的疾病，沒有常見的臨床上可以觀察到的原因。第二慢性粒細胞白血病的病人白細胞升高的往往要更明顯一些。第三是查體，慢性粒細胞白血病血病病人的脾臟非常的大，而類白血病反應(yīng)的病人脾臟常常不會增大。第四是骨髓，骨髓慢性粒細胞白血病的骨髓，可以查到ph染色體陽性，還有Bcr/abl融合基因的陽性，而類白血病病人不會查到這兩個異常。
    慢性粒細胞白血病與類白血病有什么區(qū)別
    回答：慢性粒細胞白血病與類白血病有如下區(qū)別：首先類白血病反應(yīng)，常常是繼發(fā)性的表現(xiàn)，而慢性粒細胞白血病，是染色體異常引起的疾病，沒有常見的臨床上可以觀察到的原因。第二慢性粒細胞白血病的病人白細胞升高的往往要更明顯一些。第三是查體，慢性粒細胞白血病血病病人的脾臟非常的大，而類白血病反應(yīng)的病人脾臟常常不會增大。第四是骨髓，骨髓慢性粒細胞白血病的骨髓，可以查到ph染色體陽性，還有Bcr/abl融合基因的陽性，而類白血病病人不會查到這兩個異常。
    白血病臨床化療有哪些副作用
    回答：由于化療藥物不同的作用機制，而且臨床上聯(lián)合使用化療藥物，所以病人化療后 可以出現(xiàn)，首先是消化道的癥狀，包括我們食欲下降惡心嘔吐腹瀉等等；第二個是骨髓移植，就是大家說的查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)紅細胞血紅蛋白下降、白細胞下降、血小板減少；第三個由于我們?nèi)绻籽』煼桨甘褂糜行?，大量的白血病細胞破壞過后可能產(chǎn)生白細胞，這是腫瘤細胞的溶解綜合癥，病人可以產(chǎn)生發(fā)熱、高鈣血癥和神經(jīng)系統(tǒng)的一些癥狀；另外第四個副作用是皮膚毛發(fā)的反應(yīng)，病人在化療過程當(dāng)中出現(xiàn)脫發(fā)、皮膚出現(xiàn)皮疹等等。
    老年白血病如何治療
    回答：老年白血病的發(fā)病率逐年地升高，老年人白血病由于年齡和體質(zhì)的問題，承受不了正規(guī)劑量的化療。而且有的老年白血病是由于化療藥物或者有基礎(chǔ)病轉(zhuǎn)化來的，比如說由MDS轉(zhuǎn)來的這種老年白血病先天對化療藥物不敏感，化療效果不好。老年白血病怎么治療可以選擇根據(jù)老年人具體的情況來評估，看看是否可以選擇小劑量的化療加上靶向治療，加上中醫(yī)中藥的治療來維持，主要是提高他的生活質(zhì)量，最好能夠盡量的延長他的生存率。
    慢性髓細胞白血病需要做哪些檢查確診
    回答：首先確定白血病的診斷，在白血病診斷的基礎(chǔ)上進行進一步的檢測，包括骨髓的常規(guī)檢查，和骨髓活檢；第二個是pHE染色體的檢測，這個可以包括兩方面，一個是我們血液的pHE染色體檢查，也可以是我們骨髓標(biāo)本的，pHE染色體檢測，還有就是BCR及ABL，融合基因的檢查，這個檢查也包括，兩種標(biāo)本的檢測，一個是外周血，一個是骨髓，通過這樣的檢測，我們可以確診慢性髓系白血病，而且可以進行相應(yīng)的臨床分期，決定最后的治療策略。
    粒細胞低是白血病嗎
    回答：粒細胞低有可能是白血病，但是也有可能是其他的疾病所導(dǎo)致的。對于粒細胞低的患者，如果懷疑是白血病，需要進行骨髓穿刺檢查，進一步明確診斷。如果粒細胞低是白血病，那么也是低增生性的白血病。對于低增生性白血病患者來講，愈后比較差，生存期比較短，而且也不能夠耐受較強的化療。如果粒細胞低，并不是白血病所導(dǎo)致的，那么有可能是重癥的細菌感染所導(dǎo)致的，也有可能是藥物相關(guān)性的粒細胞降低，還有可能是風(fēng)濕免疫性疾病，甲狀腺功能異常等所導(dǎo)致的粒細胞降低。對于粒細胞降低的患者來講，需要完善相關(guān)檢查，明確病因，針對病因進行治療。當(dāng)疾病改善之后，粒細胞就會回升至正常。
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