肺縱隔神經(jīng)源性腫瘤
肺縱隔神經(jīng)源性腫瘤通常是起源于縱隔內(nèi)神經(jīng)組織的腫瘤，主要包括神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)節(jié)細胞瘤等類型。這類腫瘤多數(shù)生長緩慢且為良性，但少數(shù)可能具有惡性傾向或引起壓迫癥狀。
1.神經(jīng)鞘瘤
神經(jīng)鞘瘤是最常見的縱隔神經(jīng)源性腫瘤，起源于神經(jīng)鞘的施萬細胞。腫瘤通常表現(xiàn)為邊界清晰的孤立性腫塊，患者可能出現(xiàn)胸痛、咳嗽或無癥狀。影像學(xué)檢查可見均勻強化的圓形或橢圓形占位。治療以手術(shù)切除為主，如胸腔鏡輔助下腫瘤摘除術(shù)，術(shù)后復(fù)發(fā)概率較低。
2.神經(jīng)纖維瘤
神經(jīng)纖維瘤多見于神經(jīng)纖維瘤病患者，由神經(jīng)內(nèi)膜細胞增生形成。腫瘤質(zhì)地較軟且無包膜，可能沿神經(jīng)走行生長。部分患者伴有皮膚咖啡斑或腋窩雀斑。對于引起壓迫癥狀的腫瘤，可采用開放性手術(shù)切除，但需注意保護鄰近神經(jīng)結(jié)構(gòu)。
3.神經(jīng)節(jié)細胞瘤
神經(jīng)節(jié)細胞瘤起源于交感神經(jīng)節(jié)細胞，好發(fā)于后縱隔。腫瘤可能分泌兒茶酚胺類物質(zhì)，導(dǎo)致血壓波動或代謝異常。病理檢查可見成熟神經(jīng)節(jié)細胞和神經(jīng)纖維網(wǎng)。完全手術(shù)切除是主要治療方式，對功能性腫瘤需術(shù)前藥物控制血壓。
4.惡性神經(jīng)鞘瘤
惡性神經(jīng)鞘瘤具有侵襲性生長特性，可能發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移。患者常表現(xiàn)為快速增大的腫塊伴持續(xù)性疼痛。病理可見細胞異型性和核分裂象。治療需廣泛切除聯(lián)合放療，必要時采用阿霉素為主的化療方案。
5.副神經(jīng)節(jié)瘤
副神經(jīng)節(jié)瘤屬于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，多位于主動脈肺動脈窗。腫瘤血供豐富，可能引起咯血或上腔靜脈綜合征。術(shù)前血管栓塞有助于減少術(shù)中出血。確診需依靠病理免疫組化檢測嗜鉻粒蛋白等標記物。
確診肺縱隔神經(jīng)源性腫瘤需結(jié)合CT、MRI等影像學(xué)檢查和病理活檢?；颊邞?yīng)避免劇烈運動以防腫瘤出血，術(shù)后定期隨訪監(jiān)測復(fù)發(fā)跡象。出現(xiàn)聲音嘶啞、吞咽困難等壓迫癥狀時需及時就醫(yī)，營養(yǎng)支持以高蛋白飲食為主，但功能性腫瘤患者需限制酪氨酸攝入。
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