什么是生長(zhǎng)激素腫瘤

生長(zhǎng)激素腫瘤通常是指垂體生長(zhǎng)激素腺瘤,屬于垂體瘤的一種,主要因垂體前葉細(xì)胞異常增生導(dǎo)致生長(zhǎng)激素分泌過(guò)多。該腫瘤可能引發(fā)肢端肥大癥或巨人癥,具體表現(xiàn)與發(fā)病年齡相關(guān)。
垂體生長(zhǎng)激素腺瘤多與G蛋白偶聯(lián)受體基因突變有關(guān),導(dǎo)致生長(zhǎng)激素分泌失控。腫瘤細(xì)胞過(guò)度增殖會(huì)壓迫正常垂體組織,可能伴隨頭痛、視力減退等癥狀。部分病例存在家族遺傳傾向,如多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型。
成人患者多表現(xiàn)為肢端肥大癥,可見手足增厚、下頜突出、皮膚粗糙等特征。兒童青少年發(fā)病則引起巨人癥,表現(xiàn)為異常身高增長(zhǎng)、關(guān)節(jié)疼痛。約半數(shù)患者合并糖代謝異常,可能出現(xiàn)糖尿病或糖耐量受損。
血清胰島素樣生長(zhǎng)因子1檢測(cè)是篩查首選,結(jié)合口服葡萄糖抑制試驗(yàn)可確診生長(zhǎng)激素分泌異常。垂體MRI能明確腫瘤大小及侵襲范圍,視野檢查可評(píng)估視神經(jīng)受壓程度。需與異位生長(zhǎng)激素分泌腫瘤進(jìn)行鑒別。
生長(zhǎng)抑素類似物如醋酸奧曲肽注射液、蘭瑞肽緩釋注射液可抑制激素分泌。多巴胺受體激動(dòng)劑甲磺酸溴隱亭片適用于部分混合型腫瘤。培維索孟注射液作為生長(zhǎng)激素受體拮抗劑,可用于手術(shù)無(wú)效病例。
經(jīng)鼻蝶竇入路垂體瘤切除術(shù)是首選方案,對(duì)微腺瘤治愈率較高。巨大侵襲性腫瘤可能需要開顱手術(shù),術(shù)后常需配合放療。術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航和內(nèi)鏡技術(shù)能提高手術(shù)安全性,降低腦脊液漏等并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。
確診垂體生長(zhǎng)激素腺瘤后應(yīng)定期監(jiān)測(cè)激素水平和影像學(xué)變化,術(shù)后患者需終身隨訪。日常需控制血壓血糖,避免劇烈運(yùn)動(dòng)引發(fā)關(guān)節(jié)損傷。營(yíng)養(yǎng)方面注意鈣質(zhì)補(bǔ)充預(yù)防骨質(zhì)疏松,建議采用低升糖指數(shù)飲食管理代謝異常。出現(xiàn)視力驟降或嚴(yán)重頭痛時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)。
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