原發(fā)性膽汁性肝硬化怎么治療

原發(fā)性膽汁性肝硬化可通過熊去氧膽酸膠囊、奧貝膽酸片等藥物治療,肝移植手術治療,以及飲食調節(jié)、補充脂溶性維生素、定期隨訪等方式綜合干預。該病屬于自身免疫性肝病,需長期管理控制病情進展。
熊去氧膽酸膠囊是首選藥物,能改善膽汁淤積并延緩肝纖維化進程,適用于早期和中期患者。奧貝膽酸片可作為二線用藥,對部分對熊去氧膽酸反應不佳的患者有效。布地奈德膠囊可能用于合并自身免疫性肝炎的患者。使用這些藥物需定期監(jiān)測肝功能及藥物不良反應。
終末期患者需考慮肝移植,適用于出現肝功能衰竭、頑固性腹水或肝性腦病等并發(fā)癥時。部分肝內膽管嚴重狹窄者可能需經內鏡或放射介入治療緩解梗阻。手術前后需評估免疫抑制劑使用方案以控制原發(fā)病復發(fā)。
需保證每日30-35kcal/kg熱量攝入,蛋白質1-1.5g/kg預防營養(yǎng)不良。因膽汁分泌不足需補充維生素A軟膠囊、維生素D滴劑、維生素E膠丸及維生素K1注射液等脂溶性維生素。中鏈甘油三酯奶粉可替代部分脂肪攝入改善吸收不良。
門靜脈高壓患者需使用普萘洛爾片預防食管胃底靜脈曲張破裂出血。骨質疏松者需補充碳酸鈣D3片聯合阿侖膦酸鈉片。皮膚瘙癢可選用考來烯胺散結合紫外線照射治療。所有并發(fā)癥處理需在??漆t(yī)生指導下個體化調整。
嚴格戒酒并避免肝毒性藥物如對乙酰氨基酚片。每日適度有氧運動如步行30分鐘改善疲勞癥狀。接種甲型、乙型肝炎疫苗及肺炎球菌疫苗預防感染。每3-6個月復查肝功能、超聲彈性成像及肝纖維化指標監(jiān)測病情變化。
患者應建立規(guī)律作息,避免高脂飲食加重脂肪瀉,選擇蒸煮等低油烹飪方式。日常記錄體重、腹圍變化及大便性狀,發(fā)現異常及時就診。加入患者互助組織獲取心理支持,家屬需協助監(jiān)督用藥和隨訪計劃。妊娠期患者需產科與肝病科聯合管理,調整治療方案保障母嬰安全。
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