肌萎縮側(cè)索硬化癥患者屬于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元萎縮，主要表現(xiàn)為上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元選擇性損害導(dǎo)致的肌肉萎縮和肌無力。肌萎縮側(cè)索硬化癥是一種進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，主要累及大腦皮質(zhì)、腦干和脊髓中的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。

肌萎縮側(cè)索硬化癥患者的萎縮屬于神經(jīng)源性肌萎縮，是由于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性、死亡導(dǎo)致的肌肉失神經(jīng)支配，進(jìn)而引起肌肉萎縮。這種萎縮通常從肢體遠(yuǎn)端開始，逐漸向近端發(fā)展，可累及延髓支配的肌群，表現(xiàn)為肌束顫動(dòng)、肌力減退和肌肉萎縮。隨著病情進(jìn)展，患者可出現(xiàn)構(gòu)音障礙、吞咽困難和呼吸肌無力等癥狀。

肌萎縮側(cè)索硬化癥患者的肌肉萎縮具有特征性分布模式，早期常見手部小肌肉萎縮，表現(xiàn)為骨間肌、大小魚際肌萎縮，形成"爪形手"。下肢萎縮多從足部和小腿開始。延髓受累時(shí)可出現(xiàn)舌肌萎縮和纖顫。這種萎縮與廢用性肌萎縮不同，不伴有感覺障礙，且進(jìn)展速度較快。

肌萎縮側(cè)索硬化癥患者應(yīng)注意保持適度活動(dòng)，避免完全臥床導(dǎo)致廢用性肌萎縮加重。可進(jìn)行被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練和輕柔按摩，維持肌肉彈性和關(guān)節(jié)靈活性。營養(yǎng)支持對延緩肌肉萎縮有重要作用，應(yīng)保證充足的熱量和蛋白質(zhì)攝入，必要時(shí)可考慮經(jīng)皮內(nèi)鏡下胃造瘺術(shù)進(jìn)行營養(yǎng)支持。定期隨訪神經(jīng)科醫(yī)生，監(jiān)測病情變化和調(diào)整治療方案。