血管外溶血可表現(xiàn)為

血管外溶血可表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾腫大、血紅蛋白尿、膽紅素尿等癥狀。血管外溶血可能與遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血、地中海貧血、鐮狀細(xì)胞貧血、瘧疾感染等因素有關(guān)。
貧血是血管外溶血最常見的表現(xiàn),由于紅細(xì)胞在脾臟等單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中被破壞,導(dǎo)致紅細(xì)胞數(shù)量減少?;颊呖赡艹霈F(xiàn)乏力、頭暈、心悸、面色蒼白等癥狀。貧血程度與溶血速度相關(guān),急性溶血性貧血可能危及生命。貧血的治療需針對病因,如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥患者可考慮脾切除術(shù),自身免疫性溶血性貧血患者需使用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片、環(huán)孢素軟膠囊等免疫抑制劑。
黃疸是由于紅細(xì)胞破壞后釋放的血紅蛋白代謝產(chǎn)生大量間接膽紅素,超過肝臟處理能力所致?;颊咂つw和鞏膜出現(xiàn)黃染,尿液顏色加深。黃疸程度與溶血嚴(yán)重程度相關(guān)。治療上需積極控制溶血,嚴(yán)重黃疸可考慮光療或血漿置換。常用藥物包括苯巴比妥片促進(jìn)膽紅素代謝,茵梔黃口服液輔助退黃。
脾臟是血管外溶血的主要場所,長期溶血可導(dǎo)致脾臟代償性增大?;颊呖赡艹霈F(xiàn)左上腹不適或疼痛,體檢可觸及腫大的脾臟。脾腫大明顯時可引起脾功能亢進(jìn),加重貧血和血小板減少。治療上需控制原發(fā)病,嚴(yán)重脾腫大影響生活質(zhì)量時可行脾切除術(shù)。脾切除術(shù)前需接種肺炎球菌多糖疫苗、腦膜炎球菌疫苗等預(yù)防感染。
血紅蛋白尿是血管內(nèi)溶血的表現(xiàn),但在嚴(yán)重血管外溶血時也可出現(xiàn)。由于大量血紅蛋白釋放入血,超過結(jié)合珠蛋白的結(jié)合能力,游離血紅蛋白通過腎臟濾出形成血紅蛋白尿。尿液呈醬油色或濃茶色。治療需積極補液堿化尿液,預(yù)防急性腎損傷,必要時進(jìn)行血液凈化治療。常用藥物包括碳酸氫鈉片堿化尿液,呋塞米注射液利尿。
膽紅素尿是由于溶血導(dǎo)致膽紅素生成過多,超過肝臟處理能力,直接膽紅素反流入血經(jīng)腎臟排出所致。尿液呈深黃色,震蕩后泡沫呈黃色。膽紅素尿提示溶血程度較重。治療上需積極控制溶血,保護(hù)肝功能。常用藥物包括熊去氧膽酸膠囊促進(jìn)膽汁排泄,復(fù)方甘草酸苷片保護(hù)肝細(xì)胞。
血管外溶血患者應(yīng)注意休息,避免劇烈運動加重溶血。飲食上應(yīng)保證足夠的熱量和優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,適量補充葉酸和鐵劑,但地中海貧血患者補鐵需謹(jǐn)慎。避免感染、疲勞、氧化性藥物等誘發(fā)溶血的因素。定期監(jiān)測血常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)、膽紅素等指標(biāo)評估病情。出現(xiàn)發(fā)熱、腰痛、尿色加深等癥狀應(yīng)及時就醫(yī)。不同類型溶血性貧血的治療方案差異較大,應(yīng)在血液科醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范治療。
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