特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化和間質(zhì)性肺炎
關(guān)鍵詞：
肺炎
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化和間質(zhì)性肺炎屬于慢性進展性肺部疾病，主要病理特征為肺泡壁和肺間質(zhì)的炎癥與纖維化改變。特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病因未明，可能與遺傳易感性、環(huán)境暴露、胃食管反流等因素相關(guān)；間質(zhì)性肺炎則包含多種明確病因的亞型，如過敏性肺炎、結(jié)締組織病相關(guān)肺炎等。兩者均以進行性呼吸困難、干咳為主要表現(xiàn)，診斷需結(jié)合高分辨率CT、肺功能檢查及病理活檢。
1、病因差異：
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化屬于病因不明的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，占所有間質(zhì)性肺疾病的20%-30%，發(fā)病機制涉及異常修復導致的成纖維細胞灶形成。間質(zhì)性肺炎則包含感染性、藥物性、職業(yè)暴露性等多種明確誘因，如長期接觸霉塵引發(fā)的過敏性肺炎，或免疫抑制劑使用后并發(fā)的機會性感染。
2、病理特征：
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病理表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎模式，特征為時空異質(zhì)性的纖維化伴蜂窩肺改變。其他類型間質(zhì)性肺炎如非特異性間質(zhì)性肺炎則呈現(xiàn)均勻的肺泡間隔增厚，機化性肺炎可見肺泡腔內(nèi)肉芽組織填充，不同病理類型對應差異化治療方案。
3、臨床表現(xiàn)：
兩者均以活動后氣促為首發(fā)癥狀，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化患者約50%出現(xiàn)特征性Velcro啰音。間質(zhì)性肺炎可能伴隨原發(fā)病表現(xiàn)，如結(jié)締組織病相關(guān)肺炎合并關(guān)節(jié)腫痛，過敏性肺炎急性期可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)等超敏反應癥狀。
4、影像學鑒別：
高分辨率CT檢查中，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化典型表現(xiàn)為胸膜下網(wǎng)格影伴牽拉性支氣管擴張，晚期呈蜂窩肺改變。非特異性間質(zhì)性肺炎多呈磨玻璃樣陰影對稱分布，而隱源性機化性肺炎可見游走性實變影，影像特征對分型診斷具有關(guān)鍵價值。
5、治療策略：
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化可使用抗纖維化藥物如吡非尼酮或尼達尼布延緩進展，終末期需考慮肺移植。間質(zhì)性肺炎需針對病因治療，如糖皮質(zhì)激素用于過敏性肺炎，免疫抑制劑適用于結(jié)締組織病相關(guān)肺炎，合并感染時需聯(lián)合抗微生物治療。
患者應保持適度有氧運動如太極拳改善肺功能，飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入以維持呼吸肌力量，同時補充維生素D促進骨骼健康。居家使用指脈氧儀監(jiān)測血氧飽和度，避免接觸粉塵及冷空氣刺激。建議每3-6個月復查肺功能，急性加重時需立即就醫(yī)。疫苗接種尤其是肺炎鏈球菌疫苗和流感疫苗可降低感染風險，心理疏導有助于緩解疾病帶來的焦慮情緒。
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