腸胃間質(zhì)瘤是什么病
關(guān)鍵詞：
腸胃
腸胃間質(zhì)瘤是一種起源于胃腸道的間葉組織腫瘤，多見于胃和小腸，屬于潛在惡性的軟組織腫瘤。
1、發(fā)病機(jī)制
腸胃間質(zhì)瘤主要由KIT或PDGFRA基因突變導(dǎo)致，這些基因調(diào)控細(xì)胞生長(zhǎng)信號(hào)通路異常激活，促使間質(zhì)細(xì)胞過度增殖形成腫瘤。部分病例與神經(jīng)叢卡哈爾細(xì)胞分化異常有關(guān)，腫瘤可表現(xiàn)為局部膨脹性生長(zhǎng)或浸潤(rùn)性發(fā)展。
2、臨床表現(xiàn)
早期多無(wú)明顯癥狀，隨腫瘤增大可能出現(xiàn)腹痛、腹部包塊、消化道出血或貧血。胃部腫瘤常表現(xiàn)為餐后飽脹，腸道腫瘤易引發(fā)腸梗阻。約20%患者以腫瘤破裂出血為首發(fā)癥狀，需急診處理。
3、診斷方法
主要通過增強(qiáng)CT或MRI發(fā)現(xiàn)富血供的消化道腫物，內(nèi)鏡超聲可明確腫瘤層次起源。確診需依賴病理活檢和免疫組化檢測(cè)，CD117和DOG-1陽(yáng)性表達(dá)是重要診斷標(biāo)志物，基因檢測(cè)可指導(dǎo)靶向治療選擇。
4、治療原則
手術(shù)完整切除是根治主要手段，對(duì)于高?；颊咝杪?lián)合伊馬替尼等酪氨酸激酶抑制劑進(jìn)行靶向治療。直徑小于2厘米的低風(fēng)險(xiǎn)腫瘤可考慮內(nèi)鏡下切除，轉(zhuǎn)移性患者需長(zhǎng)期服用舒尼替尼或瑞戈非尼等二線藥物。
5、預(yù)后因素
預(yù)后與腫瘤大小、核分裂象、發(fā)生部位相關(guān)，胃間質(zhì)瘤預(yù)后優(yōu)于腸道。完整切除后5年生存率可達(dá)50-70%，但高危患者復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)較高。定期影像學(xué)復(fù)查和基因監(jiān)測(cè)對(duì)早期發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)至關(guān)重要。
腸胃間質(zhì)瘤患者術(shù)后應(yīng)保持清淡易消化飲食，避免辛辣刺激食物加重胃腸負(fù)擔(dān)。建議每3-6個(gè)月復(fù)查腹部CT，長(zhǎng)期服用靶向藥物者需監(jiān)測(cè)肝功能。出現(xiàn)腹痛加劇、黑便等異常癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就診，日常可進(jìn)行適度有氧運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)免疫力，但需避免腹部撞擊等外傷風(fēng)險(xiǎn)。
免責(zé)聲明：本頁(yè)面信息為第三方發(fā)布或內(nèi)容轉(zhuǎn)載，僅出于信息傳遞目的，其作者觀點(diǎn)、內(nèi)容描述及原創(chuàng)度、真實(shí)性、完整性、時(shí)效性本平臺(tái)不作任何保證或承諾，涉及用藥、治療等問題需謹(jǐn)遵醫(yī)囑！請(qǐng)讀者僅作參考，并自行核實(shí)相關(guān)內(nèi)容。如有作品內(nèi)容、知識(shí)產(chǎn)權(quán)或其它問題，請(qǐng)發(fā)郵件至suggest@fh21.com及時(shí)聯(lián)系我們處理！