多發(fā)性皮肌炎的病因是什么？多發(fā)性皮肌炎有什么臨床表現(xiàn)？
關(guān)鍵詞：
肌炎
多發(fā)性皮肌炎是一種常見病的疾病，這種疾病，也會對身體造成嚴重傷害，所以很多患者，為了盡快恢復(fù)，想了解多發(fā)性皮肌炎的病理和臨床表現(xiàn)，為了盡快恢復(fù)，也為了你對疾病有具體的了解，看看下面的介紹。
多發(fā)性肌炎是一組以許多骨骼肌間質(zhì)性病變和肌纖維變性為特征的綜合征。如果病變局限于肌肉，則稱為多發(fā)性肌炎；如果病變同時涉及皮膚，則稱為皮肌炎。有時與其他結(jié)締組織疾病重疊，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱、紅斑狼瘡、硬皮病或混合性結(jié)締組織疾病。
[病因及發(fā)病機制]
許多跡象表明，這種疾病與自身免疫有關(guān)，如可伴有其他自身免疫疾病。近年來，免疫病理學(xué)研究表明，多發(fā)性肌炎和皮肌炎的免疫特征不同。前者在肌內(nèi)衣的炎性滲出液中含有大量的T細胞，而B細胞很少；后者只有少數(shù)肌纖維有類似的損傷，而小血管壁有IgG、IgM和補體C受侵部位B細胞的比例明顯高于多發(fā)性肌炎。因此，認為多發(fā)性肌炎的損傷是由T細胞引起的，而皮肌炎主要是體液免疫機制。但對本病病因的研究尚未得出肯定的結(jié)論。
[病理]
最突出的變化是肌纖維退變伴肌內(nèi)衣、細胞膜淋巴細胞和單核細胞浸潤，漿細胞和中性粒細胞較少，可見新的肌纖維。肌肉病理變化以束周肌纖維萎縮為特征，炎細胞浸潤主要在肌束膜結(jié)締組織中。
[臨床表現(xiàn)]
亞急性發(fā)病，發(fā)病年齡不限，男女比例相似。低熱或感染可在發(fā)病前發(fā)生。首發(fā)癥狀通常是四肢近端無力，肩帶肌往往從盆帶肌逐漸累及，只有5%的患者伴有肌肉疼痛或壓痛。咽喉肌受累會導(dǎo)致吞咽困難；頸肌受累常見，可出現(xiàn)抬頭困難，也可積累呼吸肌。眼外肌一般不受侵害。少數(shù)患者有心肌受累的癥狀。肌萎縮可發(fā)生在疾病進展數(shù)周至數(shù)月時，肌腱反射一般不減少。兒童皮肌炎的發(fā)病率與成人相似，女性多于男性。
肌炎前或伴有皮炎。典型的變化包括眶周、口角、顴骨、頸部、胸部、四肢外側(cè)、手指伸展側(cè)和指甲周圍的紅斑和水腫，尤其是上眼瞼呈淡紫色斑和水腫。后期呈現(xiàn)脫屑、色素沉著和硬結(jié)。肌肉癥狀與多發(fā)性肌炎相同。值得注意的是，如果肌炎發(fā)生在40歲以上，特別是皮肌炎患者應(yīng)高度懷疑潛在的惡性腫瘤，并應(yīng)積極尋找原發(fā)性腫瘤病變。有時候幾個月或者幾年后才發(fā)現(xiàn)，所以要定期隨訪。
詳細了解以上內(nèi)容后，相信您也了解多發(fā)性皮肌炎的病理和臨床表現(xiàn)。這種疾病的臨床表現(xiàn)仍然很明顯。它不僅會在發(fā)病前發(fā)熱低，還會導(dǎo)致吞咽困難。因此，必須及時治療這種疾病。只有盡快治療，才能盡快康復(fù)。
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