肺動脈閉鎖是怎么回事
關(guān)鍵詞：
動脈
肺動脈閉鎖是指肺動脈瓣之間相互融合為膜或隔膜的疾病現(xiàn)象，是一種非常少見的先天性心臟病，這種“關(guān)閉“導(dǎo)致正常的右心室血流需要通過某種形式的“分流“才能輸送到肺部。肺動脈閉鎖主要有兩大類，它們分別是室間隔完整型和室間隔缺損型。
肺動脈閉鎖是一種非常少見但病情嚴(yán)重的發(fā)紺型先天性心臟病。按照病情特點，肺動脈閉鎖可以分為合并室間隔缺損和無室問隔缺損這兩種不同的類型。一般情況下，患者需要根據(jù)病變的形態(tài)進行多次分期手術(shù)，并且還要得到良好的術(shù)后護理，否則患者往往難以存活。
肺動脈閉鎖的病理表現(xiàn)是肺動脈瓣完全融合成一隔膜，且常同時累及主肺動脈或其主支。單純肺動脈瓣水平的閉鎖比較少見。左、右肺動脈未受累時，兩肺的血通過未關(guān)閉的動脈導(dǎo)管供血，左、右肺之間相互融合交通。如果肺動脈受累，兩肺血完全依靠體動脈系統(tǒng)供血。這時肺內(nèi)血液供應(yīng)多來自體肺動脈的側(cè)支循環(huán)，這種側(cè)支血管大多數(shù)起源于降主動脈。一側(cè)肺可由單支或多支血管供應(yīng)，少數(shù)來源于左鎖骨下動脈等頭臂動脈，個別由腹主動脈分支或左冠狀動脈供血。
多數(shù)情況下，患有肺動脈閉鎖的患兒在出生后就會有發(fā)紺，呼吸困難以及喂養(yǎng)不易等癥狀。透過心電圖可以發(fā)現(xiàn)，多數(shù)患兒的右心室發(fā)育較好，而并發(fā)的室間隔存在缺損，一般缺損較大。并且，隨著動脈導(dǎo)管綜合癥狀的加重，嬰兒的生長發(fā)育會變得非常遲緩。由于部分患兒的供血是通過粗大的體肺側(cè)支血管或動脈導(dǎo)管，所以它們出現(xiàn)的發(fā)紺等病理表現(xiàn)反而較輕。但是，患有肺動脈閉鎖的患兒常同時患有右位主動脈弓畸形。
經(jīng)過上述細(xì)致入微的描述可以發(fā)現(xiàn)，肺動脈閉鎖是兒童最常見的先天性疾病之一,同時也是增加患兒死亡率的一個重要因素。肺動脈閉鎖存在著諸如并發(fā)癥多,治愈率低,術(shù)后護理難度大等顯著特征。要想治愈肺動脈閉鎖，還須從發(fā)病機理、手術(shù)治療方案、術(shù)后護理等方面進行綜合性的評估。
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