肝血色病影像診斷
血色病（hemochromatosis），也稱為血色素沉著癥、血紅蛋白沉著癥、鐵過載等，為過多的鐵質(zhì)在體內(nèi)貯存和沉積的一組疾病。臨床上分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性為常染色體隱性遺傳性疾病，導致腸道鐵的吸收過多而引起體內(nèi)鐵過載；繼發(fā)性則由于其他疾病引起鐵的利用障礙，或者由于長期反復輸血而導致體內(nèi)鐵質(zhì)沉著。體內(nèi)過量的鐵過載，主要沉積在肝、脾、胰、腎、腎上腺、甲狀腺、皮膚等處，其中肝臟受累最早和最嚴重。肝臟鐵沉積一旦被證實，血色病診斷則可成立。
臨床與病理
肝硬化、皮膚青銅樣色素沉著和糖尿病為本癥三大臨床特征。肝組織含鐵濃度大大超過250μ；g/g以上。晚期發(fā)生肝硬化，5.8％～42.9％繼發(fā)肝痛。
影像學表現(xiàn)
CT：CT肝臟掃描頗具特征性表現(xiàn)，平掃可見全肝密度增高，CT值在86～132Hu甚至更高。CT值的高低大致反映肝內(nèi)鐵濃度的含量。原發(fā)性和繼發(fā)性的鐵沉積CT表現(xiàn)有所區(qū)別：前者表現(xiàn)肝密度增高，并可有胰腺、腎上腺密度增高；而后者同時表現(xiàn)肝和脾的密度增高，胰腺密度不增高。肝硬化及門靜脈高壓或并發(fā)肝癌的其他CT表現(xiàn)也是本病的重要征象。
MRI：肝臟鐵沉積，肝細胞內(nèi)的三價貯存鐵具有顯著順磁性效應。肝的MRI檢查顯示T1WI、T2WI信號明顯降低，形成全肝低信號的“黑肝”（圖1）。T1WI亦呈低信號表現(xiàn)是因為縮短T2值效應超過了縮短T1值效應。T2值的測量可反映肝內(nèi)含鐵濃度。
圖1血色病的肝臟MRI表現(xiàn)：a.T1WI；b．T2WI全肝信號明顯均勻降低，呈所謂黑肝
診斷與鑒別診斷
血色病的肝臟影像學表現(xiàn)較有特征性。CT為常用的影像學檢查方法，平掃表現(xiàn)全肝密度增高，CT值顯著高于正常范圍；MRI掃描T1WI、T2WI信號明顯降低，T2值顯著縮短。結(jié)合臨床和實驗室檢查結(jié)果，血色病的診斷則可成立。檢查中特別要注意肝硬化和肝癌并發(fā)癥的存在。
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