肺纖維化可通過藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、生活方式調(diào)整、肺移植等方式治療。肺纖維化通常由環(huán)境因素、自身免疫性疾病、藥物副作用、遺傳因素、特發(fā)性原因等因素引起。
肺纖維化患者可在醫(yī)生指導(dǎo)下使用吡非尼酮膠囊、尼達尼布軟膠囊等抗纖維化藥物延緩病情進展。糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片可用于抑制炎癥反應(yīng),乙酰半胱氨酸泡騰片有助于減少氧化應(yīng)激損傷。藥物治療需定期評估療效和副作用,不可自行調(diào)整劑量。
中重度肺纖維化患者出現(xiàn)低氧血癥時需長期家庭氧療,通過鼻導(dǎo)管或面罩吸入氧氣改善組織缺氧。氧流量需根據(jù)血氧飽和度調(diào)整,維持靜息狀態(tài)下血氧飽和度大于90%。外出活動時可攜帶便攜式氧氣瓶,避免缺氧導(dǎo)致心肺功能惡化。
肺康復(fù)訓(xùn)練包括呼吸肌鍛煉、有氧運動和營養(yǎng)指導(dǎo)。腹式呼吸訓(xùn)練可增強膈肌力量,縮唇呼吸能改善通氣效率。低強度步行、騎自行車等運動需循序漸進,每周堅持3-5次。康復(fù)訓(xùn)練需在專業(yè)醫(yī)師指導(dǎo)下制定個性化方案。
患者應(yīng)嚴格戒煙并避免二手煙暴露,遠離粉塵、化學氣體等環(huán)境污染物。保持室內(nèi)空氣流通,秋冬季節(jié)接種流感疫苗和肺炎疫苗。采用高蛋白、高熱量飲食少食多餐,合并肺動脈高壓者需限制鈉鹽攝入。
終末期肺纖維化患者評估符合條件后可考慮肺移植手術(shù),包括單肺移植或雙肺移植。術(shù)前需全面評估心肺功能及合并癥,術(shù)后需終身服用免疫抑制劑預(yù)防排異反應(yīng)。肺移植后5年生存率可達50-60%,但存在供體短缺和手術(shù)風險。
肺纖維化患者需每3-6個月復(fù)查高分辨率CT和肺功能,監(jiān)測疾病進展。日常注意預(yù)防呼吸道感染,出現(xiàn)發(fā)熱、咳痰增多等癥狀及時就醫(yī)。保持規(guī)律作息和積極心態(tài),參加病友互助組織可獲得心理支持。飲食中適當增加深海魚、堅果等富含ω-3脂肪酸的食物,有助于減輕肺部炎癥反應(yīng)。
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