慢性肺纖維化的癥狀主要有干咳、活動(dòng)后氣短、乏力、胸痛和杵狀指。慢性肺纖維化通常由長(zhǎng)期吸入有害物質(zhì)、自身免疫性疾病、藥物副作用、病毒感染或遺傳因素引起,可能伴隨肺功能下降、低氧血癥等表現(xiàn)。
干咳是慢性肺纖維化早期常見(jiàn)癥狀,主要表現(xiàn)為無(wú)痰或少量白色黏痰的持續(xù)性咳嗽。這種咳嗽與肺部組織纖維化導(dǎo)致的氣道刺激有關(guān),夜間或平臥時(shí)可能加重?;颊呖赡苷`認(rèn)為普通感冒而延誤就診。若咳嗽持續(xù)超過(guò)8周,建議進(jìn)行高分辨率CT檢查以明確病因。臨床常用復(fù)方甲氧那明膠囊、氫溴酸右美沙芬口服溶液或蘇黃止咳膠囊緩解癥狀,但需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。
活動(dòng)后氣短隨病情進(jìn)展逐漸明顯,初期僅在爬樓梯、快走時(shí)出現(xiàn),后期輕微活動(dòng)如穿衣、說(shuō)話即可誘發(fā)。這與肺泡-毛細(xì)血管單位破壞導(dǎo)致的彌散功能障礙相關(guān)?;颊叱C枋鰹?吸氣費(fèi)力"或"空氣不夠用",可能伴隨呼吸頻率增快。肺功能檢查顯示限制性通氣障礙和彌散量降低。急性加重期可遵醫(yī)囑使用布地奈德福莫特羅粉吸入劑、噻托溴銨粉霧劑等支氣管擴(kuò)張劑。
乏力與慢性缺氧導(dǎo)致的全身能量代謝障礙有關(guān),表現(xiàn)為持續(xù)疲倦感、四肢沉重,即使充分休息也難以緩解。部分患者出現(xiàn)食欲減退和體重下降,這與缺氧引起的胃腸功能紊亂及能量消耗增加有關(guān)。血常規(guī)可能顯示繼發(fā)性紅細(xì)胞增多。建議通過(guò)家庭氧療改善缺氧狀態(tài),必要時(shí)醫(yī)生可能開具乙酰半胱氨酸泡騰片等抗氧化藥物。
胸痛多表現(xiàn)為胸骨后隱痛或壓迫感,可能與纖維化牽拉胸膜或肺動(dòng)脈高壓有關(guān)。疼痛特點(diǎn)為深呼吸時(shí)加重,與心絞痛的區(qū)別在于不受體力活動(dòng)直接影響。部分患者合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)可能出現(xiàn)心悸癥狀。胸部CT可顯示胸膜下網(wǎng)格狀改變和牽拉性支氣管擴(kuò)張。醫(yī)生可能根據(jù)病情使用尼達(dá)尼布軟膠囊或吡非尼酮膠囊等抗纖維化藥物。
杵狀指是疾病晚期的特征性表現(xiàn),表現(xiàn)為手指或腳趾末端膨大、甲床角度消失,形似鼓槌。這與長(zhǎng)期慢性缺氧導(dǎo)致的軟組織增生有關(guān),通常提示病程超過(guò)5年。約半數(shù)患者伴隨口唇、甲床發(fā)紺。該體征出現(xiàn)往往預(yù)示預(yù)后不良,需立即就醫(yī)評(píng)估肺移植指征。診斷時(shí)需排除先天性心臟病等其他導(dǎo)致杵狀指的疾病。
慢性肺纖維化患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免二手煙,保持居住環(huán)境通風(fēng)良好。日常可進(jìn)行縮唇呼吸、腹式呼吸等肺康復(fù)訓(xùn)練,運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度以不引起明顯氣促為度。飲食宜選擇高蛋白、高維生素的易消化食物,少量多餐避免膈肌上抬加重呼吸困難。冬季注意保暖預(yù)防呼吸道感染,建議接種肺炎疫苗和流感疫苗。定期隨訪肺功能和高分辨率CT,病情變化時(shí)及時(shí)就診。
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