肝內(nèi)膽汁淤積癥是指膽汁在肝內(nèi)排泄受阻導(dǎo)致的一系列病理變化，主要表現(xiàn)為黃疸、皮膚瘙癢及肝功能異常。該病可能與妊娠、藥物損傷、病毒性肝炎、自身免疫性肝病、遺傳代謝缺陷等因素有關(guān)，需通過血液檢查、影像學(xué)及肝活檢等明確診斷。

1、病因機制

肝內(nèi)膽汁淤積癥的發(fā)生與肝細胞膽汁分泌功能障礙或小膽管阻塞相關(guān)。妊娠期激素變化可導(dǎo)致膽汁酸轉(zhuǎn)運蛋白表達異常，引發(fā)妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥。藥物如抗生素、避孕藥等可能損傷膽小管結(jié)構(gòu)。病毒性肝炎會破壞肝細胞微管系統(tǒng)，干擾膽汁排泄。原發(fā)性膽汁性膽管炎等自身免疫性疾病可攻擊膽管上皮細胞。進行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥則屬于基因突變導(dǎo)致的膽汁酸代謝障礙。

2、典型癥狀

患者通常出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染，伴隨頑固性瘙癢，夜間加重。尿色加深如濃茶，糞便顏色變淺呈陶土樣。長期膽汁淤積可能引發(fā)脂肪瀉、脂溶性維生素缺乏，表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松或凝血異常。部分患者有乏力、食欲減退等非特異性癥狀，嚴重者可進展為肝纖維化。

3、診斷方法

血液檢查可見總膽紅素升高，以直接膽紅素為主，堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶顯著增高。超聲檢查可排除膽管結(jié)石或腫瘤壓迫。磁共振胰膽管成像能清晰顯示肝內(nèi)膽管形態(tài)。肝活檢病理可見毛細膽管膽汁淤積、肝細胞羽毛狀變性，必要時需進行基因檢測明確遺傳性病因。

4、治療措施

熊去氧膽酸膠囊是改善膽汁排泄的一線藥物，可促進毒性膽汁酸排出。腺苷蛋氨酸注射液能調(diào)節(jié)肝細胞膜流動性，減輕瘙癢癥狀。苯巴比妥片可誘導(dǎo)肝酶活性輔助退黃。嚴重病例需使用糖皮質(zhì)激素抑制免疫反應(yīng)。終末期患者可能需肝移植手術(shù)，術(shù)后需長期服用他克莫司膠囊等抗排斥藥物。

5、日常管理

患者應(yīng)避免高脂飲食，每日脂肪攝入控制在40克以下，優(yōu)先選擇中鏈脂肪酸。洗澡水溫不超過40℃，使用溫和沐浴露減輕皮膚刺激。穿著純棉衣物減少摩擦，修剪指甲防止抓傷。定期監(jiān)測肝功能指標，妊娠患者需加強胎兒監(jiān)護。禁用雌激素類藥物及肝毒性抗生素如紅霉素腸溶片。

肝內(nèi)膽汁淤積癥患者需保持規(guī)律作息，避免熬夜加重肝臟負擔(dān)。飲食中適量增加南瓜、胡蘿卜等富含維生素A的蔬菜，必要時補充維生素D滴劑。運動選擇散步、太極等低強度活動，忌劇烈運動誘發(fā)疲勞。出現(xiàn)皮膚破潰感染時及時使用莫匹羅星軟膏預(yù)防膿皮病。建議每3-6個月復(fù)查肝膽超聲及肝纖維化掃描評估病情進展。