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原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)是原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的惡性淋巴瘤，約占原發(fā)腦腫瘤的0.5%~4%，全部非霍奇金淋巴瘤的1%，結(jié)外淋巴瘤的4%～6%，是罕見的淋巴瘤亞型，年化發(fā)病率約0.47/100,000人。近年來隨著立體定位活檢技術(shù)的普及，對于原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的診斷有所提高，對其治療的認(rèn)識也逐漸進展。

根據(jù)文獻報道，PCNSL患者的性別比為1.2~1.7:1，平均確診年齡55～60歲，合并B組癥狀的患者少見。根據(jù)我院的統(tǒng)計數(shù)據(jù)，男女比約為2:1，平均確診年齡50歲。

原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤患者確診時根據(jù)患者病灶部位的不同，臨床表現(xiàn)也多種多樣，包括局灶性缺損神經(jīng)性異常(70%)，神經(jīng)精神性癥狀(43%)，顱高壓表現(xiàn)(33%)，癲癇(14%)，眼部癥狀(20%)，脊髓受侵(罕見)等。與結(jié)內(nèi)淋巴瘤不同的是，PCNSL影像學(xué)上必須依靠頭顱增強MRI，常規(guī)CT和PET/CT不如MRI敏感。MRI在T1和T2加權(quán)像呈等密度獲低密度灶，85%伴明顯強化。根據(jù)Batchelor等的臨床統(tǒng)計，顱內(nèi)多發(fā)病灶約占34%，深部病灶約占40%。

PCNSL患者顱內(nèi)病灶的病理特點多數(shù)為以小血管為中心的、單克隆性淋巴細(xì)胞增殖，腫瘤細(xì)胞為大細(xì)胞或免疫母細(xì)胞型、中心母細(xì)胞型，絕大數(shù)多為B細(xì)胞來源，伴有不同程度的反應(yīng)性T細(xì)胞浸潤，大多數(shù)都是腦實質(zhì)的占位，單純腦脊液受侵少見。因此90～95%的PCNSL的病理亞型為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，也可以見到少數(shù)其他類型，如惰性B細(xì)胞、Burkitt淋巴瘤、T細(xì)胞等。

由于HIV陽性的PCNSL的治療和預(yù)后與HIV陰性的不同，因此本文均指HIV陰性的PCNSL的治療。PCNSL的治療手段多樣，包括手術(shù)、化療、放療、自體造血干細(xì)胞移植等，但是單純手術(shù)療效差，短期內(nèi)絕大數(shù)多患者都會復(fù)發(fā)，長期生存率與不治療患者接近，生存期僅3～5個月。而單純?nèi)B放療后大多數(shù)患者均在1年內(nèi)復(fù)發(fā)，5年生存率不足20%。因此，為提高長期生存率，系統(tǒng)性化療是目前的主要治療方式，手術(shù)或立體定位活檢主要作為確診手段。

總之，PCNSL是一類罕見的界外非霍奇金淋巴瘤，其預(yù)后較差。目前主要的治療是采用誘導(dǎo)化療然后鞏固治療的方式，誘導(dǎo)化療常采用高劑量甲氨蝶呤方案，但其他方案也在進一步研究中。鞏固治療是否采用全顱放療還有一定爭議，高劑量化療聯(lián)合造血干細(xì)胞移植在鞏固治療中顯示出優(yōu)勢，預(yù)處理方案還需進一步探索。利妥昔單抗以及其他新藥在PCNSL中的應(yīng)用日益增多，有待進一步提高PCNSL的遠(yuǎn)期療效。