重癥肌無力主要表現(xiàn)為骨骼肌無力和易疲勞,癥狀常包括眼瞼下垂、復(fù)視、吞咽困難、四肢無力等。重癥肌無力是一種由神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能障礙引起的自身免疫性疾病,可能與胸腺異常、自身抗體等因素有關(guān)。
眼瞼下垂是重癥肌無力最常見的首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)上眼瞼無法正常抬起,尤其在下午或疲勞時加重。這與神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體被破壞有關(guān),導(dǎo)致提上瞼肌收縮無力?;颊呖赡馨殡S眼球活動受限,但瞳孔對光反射正常。早期可通過新斯的明試驗輔助診斷,治療需使用溴吡斯的明片等膽堿酯酶抑制劑,或聯(lián)合潑尼松片等免疫調(diào)節(jié)藥物。
復(fù)視多因眼外肌受累導(dǎo)致雙眼協(xié)調(diào)運動障礙,患者視物時出現(xiàn)重影,常見水平或垂直方向的雙重視覺。癥狀具有晨輕暮重特點,長時間用眼后加重。部分患者會代償性歪頭以減輕復(fù)視。需與腦干病變鑒別,肌電圖重復(fù)神經(jīng)電刺激檢查可輔助診斷。急性期可短期使用甲潑尼龍注射液控制癥狀,長期需結(jié)合硫唑嘌呤片等免疫抑制劑治療。
吞咽肌群無力會導(dǎo)致咀嚼費力、飲水嗆咳及吞咽固體食物困難,嚴重時可能引發(fā)吸入性肺炎?;颊叱C枋鍪澄镳ぴ谘屎聿繜o法下咽,進餐時間明顯延長。這種情況提示延髓肌受累,屬于肌無力危象的高危因素。需警惕誤吸風(fēng)險,必要時采用鼻飼飲食。治療除常規(guī)藥物外,可考慮靜脈注射免疫球蛋白沖擊治療,危象時需機械通氣支持。
近端肌群無力表現(xiàn)為上肢抬舉困難、梳頭費力,下肢表現(xiàn)為蹲起困難或上下樓梯吃力。癥狀呈波動性,休息后減輕,重復(fù)活動后加重。嚴重時可能影響呼吸肌導(dǎo)致呼吸困難。需與多發(fā)性肌炎等疾病鑒別,血清乙酰膽堿受體抗體檢測有助確診。除基礎(chǔ)藥物治療外,對頑固性病例可考慮胸腺切除術(shù),術(shù)后需密切監(jiān)測肌力變化。
呼吸肌受累是重癥肌無力最危險的癥狀,表現(xiàn)為胸悶、氣短甚至呼吸衰竭,可能引發(fā)肌無力危象?;颊咂脚P時呼吸困難加重,需端坐呼吸。這種情況屬于急癥,需立即住院治療。除常規(guī)藥物外,可能需血漿置換快速清除抗體,同時給予無創(chuàng)或有創(chuàng)呼吸支持。長期管理需避免感染、情緒激動等誘發(fā)因素,定期評估肺功能。
重癥肌無力患者需保持規(guī)律作息,避免過度勞累和情緒波動。飲食上選擇易咀嚼吞咽的軟食,少量多餐以防嗆咳。注意預(yù)防感冒等感染性疾病,接種疫苗前需咨詢醫(yī)生。遵醫(yī)囑定期復(fù)查抗體水平和肺功能,不可自行調(diào)整藥物劑量。出現(xiàn)咀嚼吞咽困難或呼吸費力時需立即就醫(yī)。適當(dāng)進行低強度康復(fù)訓(xùn)練有助于維持肌力,但需避免劇烈運動誘發(fā)癥狀加重。
68次瀏覽 2025-09-19
112次瀏覽 2025-09-19
141次瀏覽 2025-09-19
56次瀏覽 2025-09-19
168次瀏覽 2025-09-19
135次瀏覽 2025-09-19
395次瀏覽 2025-09-19
534次瀏覽 2025-09-19
71次瀏覽 2025-09-19
174次瀏覽 2025-09-19
120次瀏覽 2025-09-19
743次瀏覽 2023-08-28
70次瀏覽 2025-09-19
98次瀏覽 2025-09-19
94次瀏覽 2025-09-19
149次瀏覽 2025-09-19
104次瀏覽 2025-09-19
36次瀏覽 2025-09-19
246次瀏覽 2025-09-19
59次瀏覽 2025-07-15
76次瀏覽 2025-09-19
130次瀏覽 2025-09-19
291次瀏覽
205次瀏覽
335次瀏覽
4977次瀏覽
5176次瀏覽