重癥肌無力主要表現為骨骼肌無力和易疲勞,癥狀常包括眼瞼下垂、復視、吞咽困難、四肢無力等。重癥肌無力是一種由神經-肌肉接頭傳遞功能障礙引起的自身免疫性疾病,可能與胸腺異常、自身抗體等因素有關。
眼瞼下垂是重癥肌無力最常見的首發(fā)癥狀,表現為單側或雙側上眼瞼無法正常抬起,尤其在下午或疲勞時加重。這與神經肌肉接頭處乙酰膽堿受體被破壞有關,導致提上瞼肌收縮無力?;颊呖赡馨殡S眼球活動受限,但瞳孔對光反射正常。早期可通過新斯的明試驗輔助診斷,治療需使用溴吡斯的明片等膽堿酯酶抑制劑,或聯合潑尼松片等免疫調節(jié)藥物。
復視多因眼外肌受累導致雙眼協調運動障礙,患者視物時出現重影,常見水平或垂直方向的雙重視覺。癥狀具有晨輕暮重特點,長時間用眼后加重。部分患者會代償性歪頭以減輕復視。需與腦干病變鑒別,肌電圖重復神經電刺激檢查可輔助診斷。急性期可短期使用甲潑尼龍注射液控制癥狀,長期需結合硫唑嘌呤片等免疫抑制劑治療。
吞咽肌群無力會導致咀嚼費力、飲水嗆咳及吞咽固體食物困難,嚴重時可能引發(fā)吸入性肺炎?;颊叱C枋鍪澄镳ぴ谘屎聿繜o法下咽,進餐時間明顯延長。這種情況提示延髓肌受累,屬于肌無力危象的高危因素。需警惕誤吸風險,必要時采用鼻飼飲食。治療除常規(guī)藥物外,可考慮靜脈注射免疫球蛋白沖擊治療,危象時需機械通氣支持。
近端肌群無力表現為上肢抬舉困難、梳頭費力,下肢表現為蹲起困難或上下樓梯吃力。癥狀呈波動性,休息后減輕,重復活動后加重。嚴重時可能影響呼吸肌導致呼吸困難。需與多發(fā)性肌炎等疾病鑒別,血清乙酰膽堿受體抗體檢測有助確診。除基礎藥物治療外,對頑固性病例可考慮胸腺切除術,術后需密切監(jiān)測肌力變化。
呼吸肌受累是重癥肌無力最危險的癥狀,表現為胸悶、氣短甚至呼吸衰竭,可能引發(fā)肌無力危象?;颊咂脚P時呼吸困難加重,需端坐呼吸。這種情況屬于急癥,需立即住院治療。除常規(guī)藥物外,可能需血漿置換快速清除抗體,同時給予無創(chuàng)或有創(chuàng)呼吸支持。長期管理需避免感染、情緒激動等誘發(fā)因素,定期評估肺功能。
重癥肌無力患者需保持規(guī)律作息,避免過度勞累和情緒波動。飲食上選擇易咀嚼吞咽的軟食,少量多餐以防嗆咳。注意預防感冒等感染性疾病,接種疫苗前需咨詢醫(yī)生。遵醫(yī)囑定期復查抗體水平和肺功能,不可自行調整藥物劑量。出現咀嚼吞咽困難或呼吸費力時需立即就醫(yī)。適當進行低強度康復訓練有助于維持肌力,但需避免劇烈運動誘發(fā)癥狀加重。
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