什么是多發(fā)性硬化
多發(fā)性硬化是中樞神經(jīng)系統(tǒng)包括腦和脊髓的變性疾病。髓鞘是覆蓋在神經(jīng)纖維上的脂肪組織,對(duì)神經(jīng)的纖維有保護(hù)作用,并能加快神經(jīng)傳導(dǎo)。在多發(fā)性硬化,炎癥引起髓鞘脫失,使神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。另外,較重的炎癥也可以破壞神經(jīng)纖維。當(dāng)越來(lái)越多的神經(jīng)纖維和髓鞘破壞后,病人表現(xiàn)為進(jìn)行性的神經(jīng)功能功能缺失,如視物模糊不清,說(shuō)話不流暢,走路不穩(wěn)定,書(shū)寫(xiě)哆嗦,記憶力下降。炎癥過(guò)程恢復(fù),病情改善。炎癥反復(fù)發(fā)作,病情又反復(fù)出現(xiàn)。炎癥的惡化和修復(fù),形成多處散在的斑塊,即為多發(fā)性硬化。
多發(fā)性硬化常見(jiàn)于20歲至50歲的青中年人,但是,也可首次發(fā)病在兒童和老人。生育期的女性多見(jiàn),也可見(jiàn)于男性,男女之比約為2:1。有種族差異,歐美的高加索人比我們亞洲人、以及非洲人的多見(jiàn)。
多發(fā)性硬化的病因
多發(fā)性硬化的發(fā)病原因至今不清。近幾十年來(lái),科學(xué)家的主要研究集中在免疫和基因遺傳方面。認(rèn)為:保衛(wèi)機(jī)體安全的免疫系統(tǒng)原本是抵御外來(lái)“侵略”的比如病毒感染,而現(xiàn)在卻攻擊自身組織(結(jié)構(gòu)類似病毒),引起發(fā)病。這種自身免疫保護(hù)動(dòng)機(jī)卻導(dǎo)致疾病發(fā)生,又稱自身免疫性疾病。
多發(fā)性硬化并不遺傳,但是,卻與基因有關(guān)系。比如歐洲的吉普賽人、愛(ài)斯基摩人和非洲的班圖人不發(fā)生多發(fā)性硬化,北美和南美的原印第安人,亞洲人發(fā)生多發(fā)性硬化的幾率較低。但是,有家族聚集現(xiàn)象。比如普通人群的發(fā)病率不足百分之一,而在有多發(fā)性硬化的患者家族中,其第一代親屬的發(fā)病率可能高達(dá)百分之三。在單卵雙生之間,多發(fā)性硬化的發(fā)生率高達(dá)百分之三十,而雙卵雙生的發(fā)生率則為百分之四。研究資料表明,環(huán)境因素具有非常重要的作用。
多發(fā)性硬化有哪些類型
多發(fā)性硬化可以呈現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn),可輕可重。如果出現(xiàn)新的癥狀或原來(lái)消失的癥狀重新出現(xiàn)超過(guò)24小時(shí),稱之為惡化,即復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)一般持續(xù)數(shù)周,有人總結(jié)很少超過(guò)4周。
復(fù)發(fā)緩解型:65%~80%的患者屬于這種類型。癥狀好轉(zhuǎn)惡化交替出現(xiàn),間隔的時(shí)間可以是幾周,也可以數(shù)年。
原發(fā)進(jìn)展型:10%~20%的患者屬于這種類型。疾病一開(kāi)始持續(xù)進(jìn)展,無(wú)復(fù)發(fā)。
繼發(fā)進(jìn)展型:有50%的復(fù)發(fā)緩解型患者在發(fā)病的10年之內(nèi)可以進(jìn)展到繼發(fā)進(jìn)展型。病情不再緩解,或少有緩解。
其他。如進(jìn)展復(fù)發(fā)型和惡性型,發(fā)病伊始,病情進(jìn)展較快,甚至致命。良性型,發(fā)病多年,殘疾較輕,神經(jīng)功能基本保留,能堅(jiān)持獨(dú)立的生活或工作。
多發(fā)性硬化有哪些臨床表現(xiàn)
依據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)受損的程度、部位、病程等,個(gè)體之間,不盡相同。但是,據(jù)統(tǒng)計(jì),70%的患者可以共存的癥狀包括:
視力異常,由視神經(jīng)炎引起。可以是首發(fā)癥狀,可以是色彩改變,可以是視野改變。視力異常的早期,活動(dòng)眼球有痛感。
肢體麻木、力弱或協(xié)調(diào)障礙,可以是早期癥狀。
感覺(jué)缺失、震顫、說(shuō)話不清、頭暈等。
50%的患者可以有大腦功能的異常。如:
注意力不集中,記憶力減退,判斷能力下降等。
其他的表現(xiàn)還有:
精神心理異常,抑郁,躁狂抑郁,欣快,難以控制的哭笑等。
脊髓受累及的患者出現(xiàn):
尿便障礙,早期潴留,晚期失禁,急、頻等。
怎樣診斷多發(fā)性硬化
依照患者的主訴,神經(jīng)科專家詳細(xì)詢問(wèn)病史,完成體格檢查及神經(jīng)系統(tǒng)檢查,借助核磁共振成像、神經(jīng)電生理檢查和腦脊液常規(guī)、免疫學(xué)即可診斷。
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