1、放療
放射治療是腦干膠質(zhì)瘤的主要治療方法。能提高存活時間,并能穩(wěn)定或者逆轉(zhuǎn)75-90%病人的神經(jīng)功能障礙。傳統(tǒng)的治療包括54~60Gy的局部放療,單次劑量為1.8~2.0Gy。這種方案能達到9~13個月的平均生存期。
放療之后出現(xiàn)的長期副反應包括:生長停滯和其它內(nèi)分泌疾病,認知和聽力損害,血管狹窄導致的梗塞,以及繼發(fā)惡性病變的可能。如果有可能,放療應當被限定給那些年長的兒童以及成人。
盡管有單個的報道認為超分割放療總劑量達78Gy可以延長病人的無進展生存期,但是報道的大量的合作臨床試驗卻沒有揭示出此種手段的治療優(yōu)點。當給予最高的劑量后,有62%病人的病人有類固醇依賴,45%的病人有瘤中心的壞死。
文獻上共有39例腦干膠質(zhì)瘤病人接受過伽瑪?shù)吨委?。?2例腦干低度惡性腦干膠質(zhì)瘤病人進行了伽瑪?shù)吨委?,?1例病人腫瘤的生長得到了控制(6例病人消失或者變小,5例沒有變化,1例病人腫瘤進展)。同樣報道了7例病人中的6例在伽瑪?shù)吨委熤螳@得了滿意的效果。
對20例局灶性腦干膠質(zhì)瘤病人進行了伽瑪?shù)吨委煟骄S訪78.0個月。4例病人腫瘤消失,12例縮小。另有4例腫瘤進展病人死亡。作者認為伽瑪?shù)犊梢宰鳛榫衷钚阅X干膠質(zhì)瘤病人的主要或者術(shù)后輔助治療手段。
2、化療
截至目前,很少有臨床試驗來對腦干局灶性膠質(zhì)瘤的化療進行評價。客觀的講,化療并沒有抵消其他方法對膠質(zhì)瘤的治療作用,對于化療中或之后進展的腫瘤給以放療同樣會起到控制腫瘤的作用。資料認為在放療之后給以加強化療相比于單純的化療,可以顯著增加橋腦膠質(zhì)瘤病人的中位生存期,環(huán)磷酰胺比依托泊甙和卡鉑聯(lián)合的化療方案更有效。
替莫唑胺是針對成人膠質(zhì)瘤最有活性的化療制劑,對33例彌漫性腦干膠質(zhì)瘤的病人放療之后進行連續(xù)6個療程的替莫唑胺治療,結(jié)果發(fā)現(xiàn)替莫唑胺的給予并沒有改變此類腫瘤病人可憐的預后。由于其他復發(fā)兒童腦膠質(zhì)瘤也被發(fā)現(xiàn)對替莫唑胺有抵制(反應率只有12%),因而替莫唑胺的耐藥性可能是兒童膠質(zhì)瘤的一個共性,而不是單一的腦干膠質(zhì)瘤對替莫唑胺反應差。
3、預后
從部位來講,位于中腦的病變(7-8%),預后通常良好,而那些位于延髓的病變(10-15%),則預后相對較好,位于橋腦的病變(80%)則預后最差。
對腦干膠質(zhì)瘤而言,癥狀持續(xù)時間是個很重要的預后因素。診斷前已經(jīng)癥狀持續(xù)時間大于6個月病人的預后要好于那些小于6個月的病人。橋腦腫瘤預后惡劣,因為大部分都是彌漫性腫瘤。大部分兒童在18個月之內(nèi)死亡。盡管可以給放療,但是一年的生存率仍舊很低,大約35–46% ,3年生存率為11–17%。少部分橋腦局灶性腫瘤因為邊界局限和可切除性而預后較好。
總結(jié)
盡管局灶性腦干腫瘤可以采用手術(shù)治療來獲得良好的預后,但是彌漫性腦干膠質(zhì)瘤仍然是最常見的預后最差的腫瘤 。
對于彌漫性腦干膠質(zhì)瘤病人,放療和/或化療是現(xiàn)今主要的治療方法。由于血腦屏障的存在,系統(tǒng)性使用的化療藥物很少能達到這些腫瘤。這些腫瘤對放療有短暫的效果;然而緩解期是短暫的,診斷后平均9個月后即可見明顯的臨床進展。另外,還會出現(xiàn)延遲的和放療有關(guān)的毒性反應,后者包括:腦干的放射性的壞死和放療誘發(fā)的枕葉損傷和下丘腦軸的損傷。
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