間質(zhì)性肺炎是一組以肺泡壁和肺間質(zhì)炎癥、纖維化為主要特征的肺部疾病,主要包括特發(fā)性肺纖維化、過(guò)敏性肺炎、結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病等類型。
間質(zhì)性肺炎的病理改變集中在肺泡間隔和肺間質(zhì),表現(xiàn)為炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)和膠原沉積。早期可見(jiàn)肺泡炎性滲出,后期發(fā)展為不可逆的蜂窩肺改變。這種進(jìn)行性纖維化過(guò)程會(huì)導(dǎo)致肺順應(yīng)性下降,影響氣體交換功能。
患者主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的呼吸困難,初期僅在活動(dòng)后出現(xiàn),后期靜息時(shí)也會(huì)發(fā)生。干咳是另一常見(jiàn)癥狀,部分患者可聞及特征性Velcro啰音。疾病晚期可能出現(xiàn)杵狀指和肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)。
高分辨率CT是重要診斷工具,可顯示磨玻璃影、網(wǎng)格狀改變等特征性影像。肺功能檢查多提示限制性通氣障礙和彌散功能降低。部分病例需要通過(guò)支氣管肺泡灌洗或外科肺活檢明確病理類型。
糖皮質(zhì)激素如潑尼松片是基礎(chǔ)治療藥物,免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片可用于重癥患者??估w維化藥物如吡非尼酮膠囊能延緩疾病進(jìn)展。氧療和肺康復(fù)訓(xùn)練可改善生活質(zhì)量,終末期患者需考慮肺移植。
疾病預(yù)后與具體類型相關(guān),特發(fā)性肺纖維化中位生存期約3-5年?;颊邞?yīng)定期監(jiān)測(cè)肺功能和影像學(xué)變化,預(yù)防呼吸道感染,接種肺炎疫苗和流感疫苗。保持適度運(yùn)動(dòng)有助于維持肺功能。
間質(zhì)性肺炎患者需戒煙并避免接觸粉塵等刺激物,保持居住環(huán)境通風(fēng)良好。飲食應(yīng)保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,如魚(yú)肉、蛋類等,適量補(bǔ)充維生素D。出現(xiàn)發(fā)熱或癥狀加重時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī),避免自行調(diào)整藥物劑量。建議每3-6個(gè)月復(fù)查高分辨率CT評(píng)估病情進(jìn)展。
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