腎上腺皮質腺癌是一種起源于腎上腺皮質的惡性腫瘤,屬于罕見的內分泌系統(tǒng)癌癥,通常表現(xiàn)為激素分泌異?;蚓植繅浩劝Y狀。該疾病可能與遺傳綜合征、基因突變、激素水平紊亂等因素有關,早期診斷和手術切除是主要治療手段。
部分腎上腺皮質腺癌患者存在遺傳易感性,如李-佛美尼綜合征、貝克威斯-韋德曼綜合征等遺傳疾病可能增加患病風險。這類患者通常需要基因檢測和家族篩查,治療上需結合腫瘤分期選擇手術或靶向藥物,如米托坦片、依托泊苷注射液等。
腫瘤過度分泌皮質醇、醛固酮或性激素可能導致庫欣綜合征、高血壓、女性男性化等癥狀。診斷需通過血液激素檢測和影像學檢查,治療可采用米非司酮片控制激素分泌,術后可能需要氫化可的松注射液替代治療。
腫瘤增大可壓迫周圍器官,引起腹痛、腰痛或消化道梗阻。CT或MRI檢查可明確腫瘤范圍,晚期患者可能需要聯(lián)合手術切除與放射治療,常用化療藥物包括順鉑注射液、多柔比星脂質體注射液等。
約半數(shù)患者確診時已發(fā)生肺、肝或骨轉移,表現(xiàn)為咳嗽、黃疸或病理性骨折。PET-CT有助于評估轉移灶,治療需采用全身化療聯(lián)合局部介入治療,如使用鏈脲佐菌素注射液控制腫瘤進展。
根治性手術后需定期復查激素水平和影像學,預防復發(fā)。監(jiān)測周期通常為術后3-6個月,復發(fā)患者可考慮二線藥物如舒尼替尼膠囊,同時需注意腎上腺功能不全的長期管理,補充潑尼松片等激素替代藥物。
腎上腺皮質腺癌患者術后應保持低鹽、高蛋白飲食,避免劇烈運動以防骨折風險。日常需監(jiān)測血壓和血糖變化,按時復查腫瘤標志物。若出現(xiàn)體重驟減、骨痛或激素紊亂癥狀,應立即就診內分泌科或腫瘤科。心理疏導和營養(yǎng)支持對改善預后具有重要作用,建議家屬參與全程護理。
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