肝樣腺癌是一種罕見的惡性腫瘤,具有肝細胞癌和腺癌的雙重特征,通常發(fā)生在胃、胰腺等非肝臟器官。該疾病可能由基因突變、慢性炎癥、病毒感染等因素引起,早期癥狀包括腹痛、消瘦、消化不良等,晚期可能出現(xiàn)黃疸、腹水等表現(xiàn)。診斷需結(jié)合病理活檢、影像學檢查和腫瘤標志物檢測。
肝樣腺癌的癌細胞同時呈現(xiàn)肝細胞樣分化和腺癌樣分化特征,病理檢查可見胞質(zhì)內(nèi)嗜酸性顆粒及腺管結(jié)構(gòu)。免疫組化檢測通常顯示甲胎蛋白、肝細胞抗原陽性,同時伴有癌胚抗原等腺癌標志物表達。這種特殊分化模式可能與HNF4α等轉(zhuǎn)錄因子異常激活有關(guān)。
約70%病例原發(fā)于胃部,尤其胃竇部多見,其次可發(fā)生在胰腺、膽囊、肺等器官。原發(fā)灶癌細胞通過血液轉(zhuǎn)移至肝臟時,易被誤診為原發(fā)性肝癌。內(nèi)鏡檢查可見黏膜下隆起性病變,表面常有潰瘍形成,與普通腺癌形態(tài)存在差異。
增強CT或MRI檢查可發(fā)現(xiàn)富血供腫瘤病灶,但確診必須依賴病理活檢。血清甲胎蛋白水平常顯著升高,部分患者可達400μg/L以上,同時可能伴有CA19-9等消化道腫瘤標志物異常。需要與肝細胞癌、轉(zhuǎn)移性腺癌進行鑒別診斷。
手術(shù)完整切除是首選治療方案,對于胃部原發(fā)灶需行根治性胃切除術(shù)。化療方案多采用含鉑類聯(lián)合替吉奧膠囊或卡培他濱片,靶向治療可嘗試使用甲磺酸阿帕替尼片。放療對局部進展期腫瘤有一定控制作用,但總體預后較差。
五年生存率通常不足30%,早期病例可達50%,晚期伴肝轉(zhuǎn)移者生存期多在1年以內(nèi)。預后不良因素包括腫瘤直徑超過5厘米、脈管侵犯、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等。術(shù)后需每3個月復查甲胎蛋白和腹部影像,監(jiān)測復發(fā)。
肝樣腺癌患者應保持高蛋白、高維生素飲食,適量補充魚肉、蛋奶等優(yōu)質(zhì)蛋白,避免腌制、燒烤等可能含致癌物的食物。術(shù)后恢復期可進行散步等低強度運動,定期復查血常規(guī)和肝功能。出現(xiàn)持續(xù)腹痛、嘔血等癥狀時須立即就醫(yī)。
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