川崎病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱性兒童疾病，主要影響5歲以下兒童，病因尚未完全明確，可能與感染、免疫異常等因素有關(guān)。川崎病的典型表現(xiàn)有持續(xù)發(fā)熱、皮疹、結(jié)膜充血、口腔黏膜改變、手足硬性水腫及頸部淋巴結(jié)腫大等。

1、病因機(jī)制

川崎病的具體病因尚不明確，目前認(rèn)為可能與多種病原體感染有關(guān)，如病毒、細(xì)菌等。這些病原體可能觸發(fā)機(jī)體的異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，進(jìn)而引發(fā)全身血管炎。遺傳因素也可能在川崎病的發(fā)病中起到一定作用，某些基因變異可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。環(huán)境因素如空氣污染、化學(xué)物質(zhì)暴露等也被認(rèn)為可能與川崎病的發(fā)生有關(guān)。

2、典型癥狀

川崎病的典型癥狀包括持續(xù)5天以上的高熱，體溫可達(dá)39-40攝氏度?；純簳?huì)出現(xiàn)雙眼球結(jié)膜充血，但無膿性分泌物?？谇火つけ憩F(xiàn)為嘴唇干裂、草莓舌。手足部位出現(xiàn)硬性水腫，后期可能出現(xiàn)指端膜狀脫皮。軀干可出現(xiàn)多形性皮疹，頸部淋巴結(jié)常腫大。部分患兒還會(huì)有關(guān)節(jié)痛、腹痛等非特異性癥狀。

3、心血管損害

川崎病最嚴(yán)重的并發(fā)癥是冠狀動(dòng)脈病變，約15-25%未經(jīng)治療的患兒會(huì)出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤。這些病變可能導(dǎo)致心肌缺血、心肌梗死等嚴(yán)重后果。其他心血管損害還包括心包炎、心肌炎、瓣膜關(guān)閉不全等。冠狀動(dòng)脈病變的高危因素包括年齡小于1歲、男性、發(fā)熱時(shí)間長、炎癥指標(biāo)明顯升高等。

4、診斷標(biāo)準(zhǔn)

川崎病的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，需滿足持續(xù)發(fā)熱5天以上，并伴有以下5項(xiàng)中的4項(xiàng)：雙側(cè)結(jié)膜充血、口腔黏膜改變、皮疹、手足改變和頸部淋巴結(jié)腫大。不完全型川崎病指發(fā)熱持續(xù)但典型癥狀不足4項(xiàng)，需結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查和超聲心動(dòng)圖結(jié)果綜合判斷。實(shí)驗(yàn)室檢查常見白細(xì)胞升高、血小板增多、C反應(yīng)蛋白升高等炎癥表現(xiàn)。

5、治療方法

川崎病的標(biāo)準(zhǔn)治療包括靜脈注射免疫球蛋白和大劑量阿司匹林。免疫球蛋白應(yīng)在發(fā)病10天內(nèi)使用，可顯著降低冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生率。阿司匹林初始使用大劑量抗炎，后改為小劑量抗血小板。對(duì)于免疫球蛋白治療無效的患兒，可考慮使用糖皮質(zhì)激素或其他免疫抑制劑。嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈病變可能需要抗凝治療或介入手術(shù)。

川崎病患兒在急性期應(yīng)臥床休息，保持充足的水分?jǐn)z入。飲食宜清淡易消化，避免辛辣刺激性食物?；謴?fù)期應(yīng)定期復(fù)查超聲心動(dòng)圖，監(jiān)測(cè)冠狀動(dòng)脈情況。家長需密切觀察患兒癥狀變化，如出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、胸痛、呼吸困難等應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。日常生活中要注意預(yù)防感染，保持良好的衛(wèi)生習(xí)慣，遵醫(yī)囑規(guī)范用藥，避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防心血管意外。