三尖瓣閉鎖是一種先天性心臟畸形,指右心房與右心室之間的三尖瓣發(fā)育不全或完全缺失,導(dǎo)致血液無法正常通過。
三尖瓣閉鎖患者右心房與右心室之間缺乏有效連接,常伴有房間隔缺損或室間隔缺損。體循環(huán)靜脈血需通過異常通道進(jìn)入左心系統(tǒng),易引發(fā)紫紺和心力衰竭。多數(shù)患兒出生后即出現(xiàn)呼吸困難、喂養(yǎng)困難等癥狀。
由于右心血流受阻,體循環(huán)靜脈血通過房間隔缺損分流至左心房,與肺靜脈血混合后進(jìn)入左心室。部分血液經(jīng)室間隔缺損或動脈導(dǎo)管進(jìn)入肺循環(huán),導(dǎo)致肺血流量異常,可能引發(fā)肺動脈高壓或肺血減少。
約80%病例合并室間隔缺損,60%存在肺動脈狹窄。其他常見合并畸形包括動脈導(dǎo)管未閉、大動脈轉(zhuǎn)位等。這些畸形共同影響血流動力學(xué)狀態(tài),決定臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度。
超聲心動圖是確診的主要手段,可清晰顯示三尖瓣形態(tài)缺失、心房水平分流及合并畸形。心導(dǎo)管檢查能評估肺動脈壓力和肺血管阻力,對手術(shù)方案制定有重要指導(dǎo)價值。
根據(jù)肺動脈發(fā)育情況分為肺血增多型、肺血正常型和肺血減少型。分型不同治療方案差異顯著,肺血減少型需優(yōu)先建立體肺分流,肺血增多型可能需肺動脈環(huán)縮術(shù)。
三尖瓣閉鎖患兒需定期隨訪心功能,避免劇烈運(yùn)動和感染。術(shù)后應(yīng)保證充足營養(yǎng)攝入,適當(dāng)補(bǔ)充鐵劑預(yù)防貧血。家長需密切觀察患兒活動耐力、口唇顏色變化,出現(xiàn)呼吸急促或紫紺加重時及時就醫(yī)。日常護(hù)理中注意保持環(huán)境溫度適宜,預(yù)防呼吸道感染,疫苗接種需咨詢心臟??漆t(yī)生。
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