多發(fā)性骨髓瘤主要分為IgG型、IgA型、輕鏈型、IgD型、IgE型及不分泌型等類型。多發(fā)性骨髓瘤是漿細(xì)胞惡性增殖性疾病,不同類型在臨床表現(xiàn)、預(yù)后及治療方案上存在差異。
IgG型是最常見的多發(fā)性骨髓瘤亞型,約占全部病例的50-60%。患者血清中可檢測(cè)到大量單克隆IgG抗體,常伴隨貧血、骨痛及腎功能損害。典型癥狀包括椎體壓縮性骨折和高鈣血癥。治療以蛋白酶體抑制劑如硼替佐米聯(lián)合免疫調(diào)節(jié)劑來(lái)那度胺為主,部分患者需自體造血干細(xì)胞移植。
IgA型占比約20-25%,其單克隆蛋白易形成多聚體,導(dǎo)致高黏滯血癥概率顯著增高。常見癥狀為反復(fù)感染、淋巴結(jié)腫大和皮膚黏膜出血。該型更易出現(xiàn)髓外浸潤(rùn),治療方案與IgG型類似但需加強(qiáng)血漿置換等對(duì)癥處理。
輕鏈型約占15-20%,特征為僅分泌游離κ或λ輕鏈,尿本周蛋白檢測(cè)陽(yáng)性。該型腎功能損害發(fā)生早且嚴(yán)重,約60%患者確診時(shí)已出現(xiàn)肌酐升高。治療需特別注意水化及腎臟保護(hù),必要時(shí)采用血液凈化治療。
IgD型屬于罕見亞型,占比不足2%。臨床表現(xiàn)更具侵襲性,常見肝脾腫大和漿細(xì)胞白血病轉(zhuǎn)化。血清蛋白電泳可能漏診,需通過(guò)免疫固定電泳確診。該型預(yù)后較差,常需含達(dá)雷妥尤單抗的新型聯(lián)合方案。
不分泌型患者漿細(xì)胞不產(chǎn)生完整單克隆蛋白或輕鏈,診斷依賴骨髓活檢和影像學(xué)檢查。該型易被誤診,PET-CT檢查有助于發(fā)現(xiàn)溶骨性病變。治療反應(yīng)評(píng)估需依賴骨髓穿刺和游離輕鏈比值檢測(cè)。
多發(fā)性骨髓瘤患者應(yīng)保持適度活動(dòng)預(yù)防病理性骨折,每日飲水量建議達(dá)到2000毫升以上以促進(jìn)輕鏈排泄。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入但限制高鈣食物,定期監(jiān)測(cè)血鈣和腎功能指標(biāo)。所有治療均需在血液科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行,根據(jù)分型及危險(xiǎn)分層制定個(gè)體化方案。
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